Amylose AA compliquant une maladie d’Horton traitée avec succès par du tocilizumab

Abstract

Introduction L’amylose AA est une complication severe des maladies inflammatoires chroniques, des pathologies infectieuse, auto-immunes ou tumorales. L’atteinte renale a type de syndrome nephrotique est une des principales complications de l’amylose AA et se presente souvent sous forme d’un syndrome nephrotique. L’evolution pour se faire en absence de traitement etiologique appropriee vers l’insuffisance renale chronique terminale. La maladie d’Horton est une vascularite des gros vaisseaux, touchant avec predilection les personnes âgees, rarement cette maladie se complique d’amylose. Nous rapportons a ce propos le cas rare, d’une patiente âgee de 62\xa0ans, ayant presente un syndrome nephrotique secondaire a une amylose AA en rapport avec une maladie d’Horton et traitee avec succes par tocilizumab. Observation Une patiente de 62\xa0ans est admise pour prise en charge d’un syndrome nephrotique avec insuffisance renale aigue. La patiente avait un antecedent d’hypertension arterielle et une hypothyroidie substituee. Depuis un an, elle rapportait, cephalees, claudications de la mâchoire, hyperesthesies du cuir chevelu et des polyarthralgies inflammatoires a predominance rhizomeliques. Son examen clinique objectivait des ecchymoses periorbitaires en lunettes et des œdemes des membres inferieurs. Le bilan biologique, objectivait un syndrome inflammatoire important avec une hypergammaglobulinemie polyclonale et un syndrome nephrotique avec insuffisance renale aigue associes. La biopsie renale a objective un aspect histologique compatible avec une amylose AA. La biopsie de l’artere temporale a objective une arterite gigantocellulaire avec rupture de la limitante elastique interne liee a une maladie d’Horton associee. Le bilan infectieux etait negatif, la recherche du bacille de Koch etait negative, le scanner thoraco-abdomino-pelvien etait sans anomalies. Un Pet scanner a ete aussi realise mais n’a montre aucune activite metabolique suspecte. Le diagnostic d’une amylose AA en rapport avec une maladie d’Horton etait pose. La patiente est traitee par bolus de methylprednisolone relaye par la prednisone orale. Vu la severite de l’atteinte renale un traitement par tocilizumab hebdomadaire est debute. Apres un mois, une amelioration significative de l’etat general de la patiente etait notee, une disparition des œdemes, et des cephalees. La C reactive proteine et la vitesse de sedimentation etaient normaux. La proteinurie a baisse de 50\xa0% en 3\xa0mois et la fonction renale s’est amelioree avec stabilisation de la clairance de la creatinine a 37\xa0mL/min. La patiente n’a pas eu besoin de recours a la dialyse. Conclusion La maladie d’Horton doit etre toujours evoquee devant un syndrome inflammatoire chronique du sujet âge. Rarement cette maladie se complique d’amylose AA. Le diagnostic precoce conditionne le pronostic chez ces patients et evite des sequelles irreversibles.