Revue de Médecine Interne | 2019
Syndrome de Melkersson-Rosenthal : comment traiter ?
Abstract
Introduction Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) est une granulomatose oro-faciale classiquement definie par la triade\xa0: œdeme oro-facial, paralysie faciale peripherique et langue plicaturee. Il s’agit d’une entite complexe d’etiopathogenie inconnue dont la prise en charge reste difficile. Nous rapportons cinq observations de ce rare syndrome. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective sur une periode de 17\xa0ans (janvier 2000–decembre 2017), colligeant cinq cas de SMR. Le diagnostic a ete retenu selon la classification de Hornstein [1] . Tous les patients ont eu une etude histologique. Resultats Cinq patients (4\xa0femmes et 1\xa0homme) presentant un SMR ont ete colliges. L’âge moyen etait de 48,4\xa0ans (entre 27\xa0et 68\xa0ans). Sur le plan clinique, tous les patients avaient un œdeme labial, trois avaient une langue plicaturee et deux avaient une paralysie faciale peripherique recurrente. Dans tous les cas, l’etude histologique d’une biopsie labiale a revele la presence de granulomes epithelioides et gigantocellulaires sans necrose caseeuse, associee a un infiltrat lymphocytaire dans deux cas. Le bilan d’une sarcoidose et d’une maladie de Crohn etait negatif. Trois patients etaient traites par des injections mensuelles intra-lesionnelles de triamcinolone sous anesthesie tronculaire. Un traitement general etait prescrit dans deux cas\xa0: corticotherapie generale (1\xa0cas) et vibramycine (1\xa0cas). Sous traitement, une desinfiltration de la macrocheilite etait observee dans les trois cas traites par corticotherapie intra-lesionnelle. Une reponse partielle etait observee dans les deux autres cas. Les recidives ont ete notees dans deux cas apres une regression complete de la macrocheilite. Discussion Le SMR est une entite rare caracterisee par son polymorphisme clinique. En effet, dans la majorite des cas, le SMR est incomplet et les signes cliniques de la triade ne s’installent pas de facon synchrone, ce qui explique le retard diagnostique. L’œdeme oro-facial est le signe majeur du syndrome. La biopsie labiale profonde montre un infiltrat granulomateux epithelioide et gigantocellulaire, engainant quelquefois les vaisseaux dermiques ou penetrant dans les capillaires lymphatiques dilates. La Cheilite de Miescher, caracterisee par un œdeme oro-facial intermittent et un infiltrat granulomateux en histologie est consideree par certains auteurs comme une forme monosymptomatique du SMR. L’etiopathogenie reste inconnue et implique des facteurs multiples\xa0: infectieux, environnementaux, immunologiques et genetiques. Le SMR presente souvent un prejudice esthetique important. Plusieurs conduites therapeutiques ont ete proposees. Les traitements medicaux (corticosteroides, antipaludeens de synthese, tetracyclines) sont souvent decevants. La cheiloplastie de reduction peut etre proposee pour les formes stables et resistantes au traitement medical. La corticotherapie intra-lesionnelle constitue une alternative therapeutique efficace, et qui permet d’eviter les effets indesirables de la voie generale. L’anesthesie tronculaire du nerf infra-orbitaire pour l’injection de la levre superieure et du nerf mentonnier pour la levre inferieure permet de realiser un geste indolent. Conclusion Le SMR est une granulomatose rare et difficile a traiter. La corticotherapie intra-lesionnelle peut etre proposee en premiere intention. Elle permet d’obtenir un effet therapeutique durable. Les recidives de cette dermatose affichante sont toutefois frequentes.