Les macrochéilites granulomateuses : à travers une série hospitalière de 14 cas

Abstract

Introduction La macrocheilite est definie par un etat inflammatoire chronique avec hypertrophie d’une ou des deux levres. Ses etiologies sont tres variees et dominees par les macrocheilites granulomateuses (MG). L’examen histologique est donc un element indispensable pour le diagnostic etiologique. L’objectif de notre etude etait de preciser les caracteristiques epidemio-cliniques, histologiques et etiologiques des MG a travers une serie de 14\xa0observations. Patients et methodes Nous avons procede a l’analyse retrospective des dossiers des patients pour qui le diagnostic de MG a ete retenu durant la periode de 1988\xa0a 2019. Les donnees epidemiologiques, cliniques et histologiques etaient notees. Resultats Nous avons collige 14\xa0observations de MG avec un sex-ratio F/H de 1\xa0et un âge moyen de 42,6\xa0ans (17–57\xa0ans). La duree d’evolution moyenne de la MG etait de 2,8\xa0ans. La levre superieure etait touchee dans 9\xa0cas et la levre inferieure dans tous les cas. Les deux levres etaient atteintes dans 7\xa0cas. Une biopsie labiale a ete realisee dans tous les cas. Les signes histologiques observes etaient\xa0: des granulomes epithelioides et gigantocellulaires sans necrose chez tous les cas, une hyperplasie vasculaire (5\xa0cas), un infiltrat lymphocytaire (5\xa0cas) et polymorphe (2\xa0cas). Les etiologies etaient reparties en 4\xa0cas de syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR), 2\xa0cas de macrocheilite de Miescher (MCM), 2\xa0cas de sarcoidose et enfin 6\xa0cas de MG idiopathique. Les traitements administres etaient\xa0: les injections intra-lesionnelles de corticoides retard (8\xa0cas), l’hydroxychloroquine (4\xa0cas), et les cyclines (2\xa0cas). L’evolution etait variable avec des remissions partielles et des poussees frequentes. L’evolution etait satisfaisante pour les 2\xa0cas de MCM suite a des infiltrations de corticoides. Discussion La macrocheilite est rarement rencontree en pratique quotidienne. L’histologie est necessaire permettant de la classer en MG ou non granulomateuse mais ne permet toujours pas d’etablir un diagnostic de certitude. La MG represente le type le plus frequent. Les etiologies englobent la macrocheilite de Miescher (MCM), le SMR, la sarcoidose, la maladie de Crohn et le granulome a corps etranger. Dans notre serie, les causes etaient dominees par la MCM et SMR ce qui est en concordance avec les donnees de la litterature. Le SMR est caracterise par une triade clinique incluant un œdeme chronique de la face et des levres, une langue plicaturee et une paralysie faciale. Celle-ci est presente uniquement dans le tiers des cas. Selon certains auteurs, la MCM serait une forme monosymptomatique du SMR. L’etiopathogenie des deux affections demeure inconnue. Le traitement des MG reste empirique. Il repose souvent sur des traitements oraux comme la dapsone, clofazimine, thalidomide, metronidazole ou cyclines. Les resultats sont souvent decevants et les recidives sont frequentes. La corticotherapie intra-lesionnelle ou par voie generale, peut s’averer efficace. Enfin, la cheiloplastie de reduction peut se discuter pour les MG fixes et stables et pourrait constituer une solution esthetique. Conclusion La constatation d’une macrocheilite est un motif de consultation rare, mais qui impose une enquete etiologique, car celle-ci peut cacher une maladie systemique parfois grave. Le bilan etiologique necessite le recours a des examens complementaires et une confrontation anatomoclinique.