Lupus systémique associé à une dyspnée inexpliquée : penser au shrinking lung syndrome

Abstract

Introduction Les atteintes respiratoires au cours du lupus systemique (SLE) peuvent concerner jusqu’a 80\xa0% des patients. Le shrinking lung syndrome (SLS) est une atteinte diaphragmatique rare caracterisee par une dyspnee, une elevation des coupoles diaphragmatiques et un syndrome ventilatoire restrictif [1]. Nous decrivons a travers cette observation un cas de SLS au cours du lupus. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 25\xa0ans, qui rapportait une alopecie depuis 5\xa0ans et qui a presente depuis 4\xa0mois une douleur thoracique, une dyspnee, une toux et des crachats associees a des arthralgies, evoluant dans un contexte d’alteration de l’etat general, une fievre et des sueurs. Sur le plan biologique\xa0: nous avons objective des anticorps antinucleaires a 1/400\xa0mouchetes, des anti-ADN a\xa0>\xa0200\xa0UI/mL, un syndrome nephrotique (proteinurie de 24\xa0h\xa0: 1,4\xa0g/24\xa0h a 2\xa0g/24\xa0h albumine\xa0: 23\xa0g/L protides\xa0: 56\xa0g/L). La radiographie pulmonaire a montre une ascension de la coupole diaphragmatique droite avec persistance de ce caractere a l’inspiration ainsi qu’a l’expiration forcee et une pleuresie de faible abondance. L’angio TDM thoracique n’a pas retrouve d’embolie pulmonaire proximale. L’ETT a objective un epanchement pericardique de faible abondance. L’exploration fonctionnelle respiratoire a montre un trouble ventilatoire restrictif modere la biopsie renale a revele une nephropathie lupique proliferative diffuse classe IV index activite 18\xa0index chronicite 0\xa0pas de signes de SAPL. Le diagnostic de lupus avec atteinte respiratoire a type shrinking lung syndrome a ete retenu associee a une atteinte renale classe IV, une atteinte cutanee et articulaire et une polyserite. Sur le plan therapeutique la patiente a beneficie d’une corticotherapie a raison de 1\xa0mg/kg/j puis degression, beta2\xa0mimetiques pour le shrinking lung syndrome, IEC et immunosuppression pour l’atteinte renale. L’evolution clinique etait favorable. Conclusion Toute dyspnee inexpliquee au cours d’un lupus erythemateux systemique doit faire rechercher une anomalie de la fonction diaphragmatique. Le diagnostic est oriente devant L’elevation d’une ou des deux coupoles a la radiographie pulmonaire et la recherche d’un syndrome restrictif a l’EFR. Un syndrome restrictif severe doit inciter a la realisation d’une echographie diaphragmatique couple a un EMG. La corticotherapie est generalement efficace, parfois associee aux s2\xa0mimetiques [2].