Manifestations cardiaques au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite

Abstract

Introduction La granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA), est une maladie rare, elle se caracterise par une hypereosinophilie, un asthme tardif et des granulomes extravasculaires a eosinophiles. Les manifestations de la GEPA sont tres variables pouvant parfois engager le pronostic vital notamment l’atteinte cardiaque, neurologique et digestive. L’atteinte cardiaque est l’une des principales causes de mortalite, elle represente 48\xa0% des deces dans la GEPA. La cardiomyopathie specifique de la vascularite s’observe dans moins d’un quart des cas. Nous en rapportons 3\xa0cas avec description des principales caracteristiques et proposons une revue de la litterature. Patients et methodes Les patients ayant une GEPA avec une insuffisance cardiaque et une fraction d’ejection systolique inferieure a 45\xa0% ont ete inclus dans l’etude. Resultats Il s’agissait de 2\xa0hommes et 1\xa0femme, la moyenne d’âge etait de 38\xa0ans. Tous les patients avaient un asthme et une hypereosinophilie majeure, les autres manifestations etaient\xa0: une insuffisance renale rapidement progressive chez une patiente, une atteinte neurologique centrale chez un patient et a type de polyradiculonevrite chez l’autre patient. Les 3\xa0patients avaient une insuffisance cardiaque inaugurale avec une fraction d’ejection systolique basse. L’IRM cardiaque realisee chez un patient etait en faveur d’une myocardite sequellaire. L’evolution sous corticotherapie et cyclophosphamide etait marquee par l’amelioration de la fraction d’ejection systolique dans 2\xa0cas et la stabilisation dans un cas. Chez ce dernier cas un traitement par rituximab n’a pas permis de recuperer d’avantage la fonction myocardique. Conclusion La cardiomyopathie specifique des vascularites s’observe dans moins d’un quart des cas. Elle est plus frequente dans la GEPA que dans les autres vascularites. Elle se manifeste par une insuffisance cardiaque severe qui peut aussi etre la consequence d’une hypertension arterielle maligne ou severe d’origine renale. Elle est le plus souvent gauche mais peut etre globale. Une infiltration par les eosinophiles est la decouverte anatomopathologique la plus frequente avec des granulomes pericardiques et myocardiques. L’IRM myocardique permet de detecter les atteintes infracliniques avec une meilleure caracterisation des lesions.