La mucormycose orbito-facial et pulmonaire mimant une granulomatose avec polyangéite

Abstract

Introduction La mucormycose est une maladie fongique rare mais potentiellement mortelle, causee par des champignons filamenteux saprophytes de la classe des zygomycetes. Cela s’est produit surtout chez les patients immunodeprimes. Malgre les nombreux cas signales dans la litterature, cette maladie mortelle reste mal diagnostiquee et confondue avec d’autres diagnostics. Nous rapportons la cas d’une patiente chez qui cette affection avait mime une granulomatose avec polyangeite. Observation Une femme de 31\xa0ans a ete admise aux urgences pour une acidocetose diabetique inaugurale associee a une dyspnee, douleur thoracique et hyperthermie. L’examen clinique a revele un Glasgow a 12/15, une hyperthermie a 40° et une pression arterielle basse (90/40\xa0mmgH), une tachycardie (90\xa0bpm) et une tachypnee (30\xa0cpm). Elle avait ete admise en unite de soins intensifs. Un scanner thoracique a montre une pneumonie excavee bilaterale severe. La proteine C reactive etait eleve a 300\xa0mg/L, un taux eleve de neutrophiles etait observe a 30\xa0000\xa0elements/mm. Elle a donc recu de la levofloxacine et de la ceftriaxone par voie intraveineuse. La correction de l’acidocetose a ete menee avec succes. Les resultats bacteriologiques des echantillons de fosses nasales, ceux du sang et du liquide aspire par les bronches etaient negatifs. La patiente a presente dans les 48\xa0heures, un œdeme inflammatoire periorbitaire bilateral s’etendant jusqu’a la partie superieure de la face mediane, evoluant vers des lesions ecchymotiques et necrotiques cutanees du milieu de l’hemiface droit, associee a une cecite bilaterale soudaine. Les premiers antibiotiques ont ete poursuivis pendant 4\xa0semaines sans resultat positif. Une bronchoscopie avec biopsies a ete realisee. L’etude histopathologique a montre un infiltrat lymphoplasmocytaire avec presence de cellules geantes evoquant une granulomatose avec polyangeite (maladie de Wegener). La patiente a ete admise au departement de medecine interne. Une evaluation etiologique complementaire a ete realisee\xa0: les tests immunologiques (C-ANCA, P-ANCA et anticorps antinucleaires seriques ANA) etaient negatifs, le taux de sedimentation erythrocytaire etait significativement eleve (150\xa0mm au cours de la premiere heure), la fonction renale conservee sans sediment urinaire actif ni proteinurie, le Quantiferon TB gold, les marqueurs tumoraux et les serologies etaient negatifs. Initialement, les steroides systemiques etaient administres\xa0: bolus de methylprednisolone (15\xa0mg/kg/jour pendant 3\xa0jours) relaye par 1\xa0mg/kg/jour d’equivalent prednisone pendant deux semaines en raison de la forte suspicion de granulomatose avec polyangeite. Le resultat a ete marque par une aggravation locale, les corticosteroides ont ete arretes suite a l’apparition d’une perte de substance de la paroi droite de la pyramide nasale, une necrose cutanee etendue de l’hemiface droite, une necrose de la muqueuse palatine et une necrose des os avec apparition de fistule oro-nasale. L’endoscopie nasale a revele des lesions necrotiques noires. Le diagnostic de mucormycose a ete pose 6\xa0semaines apres son admission a l’hopital, lorsque la deuxieme biopsie des lesions faciales a montre des filaments myceliens aseptaux prenant la coloration PAS avec absence de granulomes ou d’atypies cellulaires, confortes par l’etude mycologique ayant permis la meme observation. Un traitement a l’amphotericine B a forte dose (dose de 3\xa0mg/kg/jour) a ete instaure. Un debridement chirurgical de la cavite nasale et des sinus a ete realise par rhinotomie laterale. Apres 3\xa0mois de traitement, l’evaluation clinique et radiologique avait montre une evolution stable des lesions faciales et une regression partielle des lesions pulmonaires excavees bilateralement sur le controle CT. Notre patiente avait survecu, mais avec des sequelles\xa0: cecite et defiguration du visage. Conclusion Le traitement reussi semble reposer sur le diagnostic precoce, le controle de la maladie sous-jacente, la resection chirurgicale radicale et l’administration systemique de l’amphotericine B. La mucormycose doit etre evoquee chez les patients presentant une cellulite orbitale ou peri-orbitale evoluant en lesions ecchymotiques sur un patient a risque, notamment sur le diabete inaugural.