Sarcoïdose hypophysaire mimant un adénome hypophysaire: à propos d un cas et revue de la littérature

Abstract

L atteinte isolée de l axe hypothalamo-hypophysaire dans la sarcoïdose est rare. Seulement quelques cas sont rapportés sur la littérature. Nous rapportons l observation clinique d une patiente âgée de 50 ans, opérée il y a 4 ans pour goitre avec thyroïdectomie totale sous traitement substitutif. Elle se plaint de céphalées chroniques depuis 6 mois devenues récemment rebelles concomitant avec la survenue d une baisse de l acuité visuelle. L examen clinique retrouve un syndrome opto-chiasmatique avec altération importante du champ visuel. Elle présente aussi une paralysie du nerf occulo-moteur commun à droite avec ptôsis. L IRM cérébrale a objectivé un processus sellaire de signal tissulaire avec prise de contraste hétérogène et qui s étend à la tige pituitaire avec épaississement de celle-ci. Le bilan hormonal pré opératoire a retrouvé une légère insuffisance thyréotrope. La patiente a bénéficié d une exérèse tumorale large par voie transnasale trans-sphénoidale endoscopique d une tumeur de consistance fibreuse et peu hémorragique. L évolution post opératoire était marquée par la survenue d un diabète insipide et d une fistule de LCR au 2ème jour post opératoire. L évolution était bonne sous traitement médical avec drainage spinal. Le bilan général n a pas retrouvé une autre localisation de la sarcoïdose notamment une tomodensitométrie thoraco abdominale et échographie cardiaque sans particularités. Le dosage de l enzyme de conversion est revenu normal. La patiente a bénéficié d une corticothérapie pour le traitement de la maladie systémique. La neuro sarcoïdose est un critère de mauvais pronostic chez un patient atteint d une sarcoïdose. L atteinte hypothalamo-hypophysaire est rare avec des complications plus fréquentes que les autres atteintes neurologiques et systémiques nécessitant une prise en charge multidisciplinaire à long terme.