turkish Journal of Pediatric Disease | 2019
PFAPA SENDROMU, TEKRARLAYAN TONSİLLOFARENJİT VE ENFEKSİYÖZ TONSİLLOFARENJİT AYRIMINDA KLİNİK VE LABORATUVAR ÖZELLİKLER
Abstract
Giris: Herediter ates sendromlarindan biri olarak siniflandirilan PFAPA (Periodic fever, apthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis) sendromu , periyodik ates, farenjit, servikal lenfadenit ve stomatit ile seyretmektedir. PFAPA sendromu ekartasyon tanisi olup, hastaligin bulgulari cocukluk caginda sik gorulen bakteriyel tonsillit, viral ust solunum yolu enfeksiyonu ile ortusmektedir. H astaligin ataklarina ozgul laboratuvar belirteci bulunmamaktadir. Bu calismanin amaci tekrarlayan ates ve tonsillit ataklari nedeniyle PFAPA sendromu on tanisi ile yonlendirilen hastalarin izlemde aldiklari tanilari ve PFAPA atagi ile bakteriyel ve viral tonsillit arasinda laboratuvar degerlerindeki farklari ortaya koymaktir. Metod: Bu calismaya PFAPA suphesi ile yonlendirilen toplam 69 cocuk dahil edilmistir. Bu hastalar en az 2 atak sirasinda tek bir hekim tarafindan degerlendirilerek, PFAPA sendromu tanisi almistir. Ates ataklari duzenli araliklarla tekrarlamayan ve diger hastalik bulgulari olan hastalar tekrarlayan tonsillofarenjit olarak degerlendirilmistir. PFAPA hastalarinin laboratuvar degerleri (lokosit, eritrosit sedimentasyon hizi, C reaktif protein ve prokalsitonin), Grup A beta hemolitik streptokok geciren 9 hasta ve viral tonsillit geciren 15 hasta ile karsilastirilmistir. Sonuclar: Tekrarlayan tonsillofarenjit tanisi alan 23 hastadan ikisi mutasyon analizi ile ailevi Akdeniz atesi (AAA), biri gastroozafajiyel reflu tanisi almis; kalan 20 hastanin ise 15’inin takiplerinde atesi hic olmamis, besinin ise tani kriterlerinde belirtildigi gibi duzenli araliklarla tekrarlayan atesleri gozlenmemistir. Izlemde PFAPA tanisi alan 46 hasta ile tekrarlayan tonsillit tanisi alanlar karsilastirildiginda, PFAPA tanisi alan hastalarin ailelerinde istatistiksel anlamli olarak daha fazla tekrarlayan tonsillit hikayesi mevcuttu (%60,9) (p=0.041) ve yakinmalarinin baslangic yasi daha kucuktu (p=0.022). PFAPA hastalari ile Grup A streptokok tonsilliti geciren hastalar ile karsilastirildiginda prokalsitonin seviyelerinde anlamli fark saptanmazken (p=0.053), PFAPA ataginda sedimentasyon daha yuksek, lokosit sayisi daha dusuk saptandi (p degerleri 0.021 ve <0,01). Tartisma: Bes yasin altinda tekrarlayan ates ve farenjit nedeniyle basvuran hastalarda, atak ozelliklerinin ve atak araliklarinin degerlendirilmesi PFAPA tanisinin dogru konulmasi acisindan onemlidir. Hastalarin aile hikayesi, tekrarlayan farenjit ve ailevi Akdeniz atesi acisindan mutlaka sorgulanmalidir. Prokalsitonin seviyelerinde PFAPA atagi ve bakteriyel tonsillit arasinda farklilik saptanmamistir.