Hodgkin’s lymphoma-related vanishing bile duct syndrome

Abstract

Összefoglaló. Az eltűnőepeút-szindróma ritka, rossz prognózisú kórkép. Az epeutak progresszív destrukciójával, az intrahepaticus epeutak eltűnésével jár, epepangáshoz, biliaris cirrhosishoz, végül májelégtelenséghez vezet. A háttérben álló kiváltó okok között infekciók, ischaemia, gyógyszermellékhatások, illetve daganatos megbetegedések szerepelhetnek. A malignitások közül a leggyakrabban a Hodgkin-lymphomához társult formájával találkozhatunk. Cikkünkben egy fiatal, Hodgkin-lymphomás betegünk esetét szeretnénk bemutatni, akinél az icterus hátterében eltűnőepeút-szindróma igazolódott, melyet egyéb okok kizárását követően szövettani mintavétellel igazoltunk. A két ciklus ABVD-protokoll szerinti kezelést követő PET/CT az alapbetegség tekintetében komplett metabolikus remissziót igazolt. A klinikai javuláshoz azonban hosszú hónapokra volt szükség. Végül az epeúteltűnés esetünkben reverzibilis folyamatnak bizonyult, az alapbetegség tekintetében a komplett metabolikus remisszió elérésével az epeút-károsodás megállítható volt. Orv Hetil. 2021; 162(22): 884-888. Summary. destruction and loss of the intrahepatic bile ducts leading to cholestatis, biliar chirrosis and finally liver failure. It has been described in different pathologic conditions including infections, ischemia, adverse drug reactions and malignancies. The Hodgkin s lymphoma-associated type occurs most frequently among the forms of the disease of malignant origin. In this report, we introduce the case of a 32-year-old male patient with Hodgkin s lymphoma, diagnosed with vanishing bile duct syndrome upon liver biopsy as a root cause behind his icterus. The PET/CT has proven complete metabolic remission after 2 cycles of ABVD chemoterapy. Clinical improvement, however, occurred only after several months. Finally the loss of bile ducts proved to be a reversible process, the complete metabolic remission of Hodgkin s lymphoma resulted in the regeneration of the bile ducts. Orv Hetil. 2021; 162(22): 884-888.