Síndrome Hiperinflamatória como Mecanismo de Lesão Cardíaca

Abstract

Correspondência: Silvia Ayub • Instituto do Coração HCFMUSP Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44 Bloco II – Andar Ambulatório. CEP 05403-000, São Paulo, SP Brasil E-mail: [email protected] Palavras-chave Hemofagocítico; Insuficiência Cardíaca; NT-proBNP; Hiperinflamação A síndrome hemofagocítica (SHF) ou linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é uma doença inflamatória sistêmica aguda e rapidamente progressiva caracterizada por citopenia, produção excessiva de citocinas e hiperferritinemia. As manifestações clínicas comuns da LHH são febre aguda contínua, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e falência de múltiplos órgãos. Consiste em duas manifestações distintas que podem ser difíceis de distinguir: uma forma primária é vista principalmente em crianças e é causada por diversas mutações com herança genética e sua forma secundária pode ser maligna, infecciosa ou autoimune/autoinflamatória sem um gatilho genético subjacente identificável.1,2 O estado imune hiperinflamatório é causado pela ausência de infrarregulação normal por macrófagos e linfócitos ativados. A maioria dos pacientes com LHH apresenta comprometimento da função citotóxica de células exterminadoras naturais ou células NK (natural killer cells) e linfócitos citotóxicos (LCTs), juntamente com ativação excessiva de macrófagos.3 A falta de regulação por feedback resulta em atividade excessiva dos macrófagos e altos níveis de interferon gama e outras citocinas. A produção excessiva de citocinas por macrófagos, células NK e LCTs é um mediador primário de dano tecidual.4 Pode-se suspeitar da LHH em bebês, crianças ou adultos com citopenia de causa desconhecida, hepatite ou achados inflamatórios do sistema nervoso central. Os pacientes apresentam febre de causa desconhecida, hepatoesplenomegalia, histórico de episódios semelhantes a LHH, histórico familiar de LHH ou doença genética conhecida associada a LHH.5 O desfecho da síndrome de LHH não tratada costuma ser fatal. A complexidade clínica, a raridade e a diversidade das causas exigem que os médicos prestem muita atenção a essa possibilidade diagnóstica. O reconhecimento imediato da síndrome de LHH e o diagnóstico das causas subjacentes da LHH são vitais para permitir o tratamento imediato e apropriado.2 Nesta edição dos Arquivos Brasileiros de Cardiologia, os autores avaliaram dados retrospectivos de 39 pacientes com diagnóstico de LHH secundária de acordo com os critérios diagnósticos da LHH de 2004.6 Eles mostraram que marcadores laboratoriais não tradicionais de inflamação aumentada estão significativamente associados à mortalidade dos pacientes durante o seguimento. Entre os marcadores, tanto o valor final da porção N-terminal do pró-hormônio do peptídeo natriurético tipo B (NT-proBNP) quanto os valores da variação dos parâmetros laboratoriais durante a internação apresentaram maior mortalidade. Esse marcador é útil para predizer mortalidade por insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada e reduzida. Portanto, este estudo mostra a relação entre o NTproBNP e a sobrevida do paciente durante a hospitalização.6