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Manchas vermelho-púrpura na pele: isso poderia ser angiossarcoma mortal?
O aparecimento de manchas vermelho-púrpura na pele pode deixar as pessoas desconfortáveis. Esse fenômeno pode ser uma das manifestações do angiossarcoma, um câncer raro e agressivo. O angiossarcoma é um câncer que se origina nas células endoteliais dos vasos sanguíneos ou linfáticos e pode aparecer em qualquer idade, mas é particularmente comum em adultos mais velhos. Segundo as estatísticas, a pele é responsável por aproximadamente 60% de todos os casos de angiossarcoma, enquanto a região do couro cabeludo é responsável por aproximadamente 50% desses casos.
Durante o processo de diagnóstico, o angiossarcoma pode ser diagnosticado erroneamente como um tumor benigno, resultando em atrasos no diagnóstico e tratamento corretos.
Os sintomas do angiossarcoma podem variar de completamente assintomáticos a sintomas vagos, como lesões cutâneas, úlceras, dispneia e dor abdominal. Quando um diagnóstico é confirmado, vários órgãos são frequentemente envolvidos, dificultando a identificação de sua origem e as opções de tratamento. Embora a causa exata do angiossarcoma não seja totalmente compreendida, alguns fatores de risco, como linfedema crônico, radioterapia e alguns produtos químicos (como arsênico e cloreto de vinila), são fatores conhecidos.
Esse câncer também pode se desenvolver na presença prolongada de objetos estranhos e está ocasionalmente associado a implantes mamários. A radiação ultravioleta e a imunodeficiência local podem influenciar sua patogênese. Estudos de imagem como ressonância magnética, tomografia computadorizada e ultrassonografia podem ajudar a visualizar o angiossarcoma, mas o diagnóstico diferencial de outros tipos de câncer é difícil, e muitas vezes são necessárias biópsia e análise imuno-histoquímica para confirmar o diagnóstico.
O prognóstico dos angiossarcomas é geralmente ruim, com taxas de sobrevida em cinco anos de apenas 30-38%, mesmo com tratamento, e os angiossarcomas do coração e do fígado reduzem o prognóstico para apenas três meses de sobrevida.
Os angiossarcomas representam 1-2% de todos os sarcomas de tecidos moles, e esses sarcomas representam menos de 1% dos cânceres em adultos. Não existem muitos estudos sobre esta doença, e a maioria deles são apenas relatos de casos de pequenas amostras. No entanto, os dados acumulados forneceram informações suficientes para termos uma compreensão básica desta doença. Nos últimos anos, a incidência de angiossarcoma tem mostrado sinais de aumento nos Estados Unidos.
Classificação do angiossarcoma
Os angiossarcomas são classificados com base na sua origem e nos fatores de risco subjacentes. Aqui estão algumas das categorias principais:
Angiossarcoma cutâneo primário
Refere-se ao angiossarcoma na pele sem fatores de risco subjacentes óbvios, como linfedema ou radioterapia, ocorrendo principalmente na cabeça ou pescoço, especialmente no couro cabeludo.
Angiossarcoma associado ao linfedema
Também conhecida como síndrome de Stewart-Treiff, está relacionada principalmente ao linfedema crônico, que ocorre frequentemente na mama. Após uma mastectomia, são removidos os gânglios linfáticos que podem causar essa condição.
Angiossarcoma de órgão substancial
Esse tipo de angiossarcoma ocorre em órgãos sólidos, como fígado, mama ou coração, e é responsável por aproximadamente 40% dos casos de angiossarcoma.
Angiossarcoma mamário primário
O angiossarcoma mamário sem causa óbvia é responsável por 0,04% dos tumores mamários. Esta condição é mais comum em mulheres jovens, geralmente se apresenta como uma massa palpável e tem um prognóstico ruim, com taxas de sobrevida em cinco anos variando de 8 a 50 por cento.
Angiossarcoma cardíaco
Este é o tumor primário maligno mais comum no coração, representando 10–25% de todos os tumores cardíacos. Os sintomas comuns incluem dificuldade em respirar, dor no peito, hipotensão, etc.
Angiossarcoma hepático
Este é o terceiro tipo mais comum de câncer de fígado, mas representa apenas 0,1–2,0% de todos os cânceres de fígado. Mesmo com a remoção cirúrgica, as taxas de sobrevivência dos pacientes para este tipo de tumor são extremamente baixas, com a maioria dos pacientes morrendo dentro de seis meses ou um ano.
Sintomas e diagnóstico de angiossarcoma
O angiossarcoma cutâneo pode aparecer inicialmente como hematomas ou pápulas vermelho-púrpura, às vezes de aparência semelhante a tumores benignos, o que pode atrasar o diagnóstico. Os sintomas do angiossarcoma cardíaco incluem dispneia transitória, dor torácica e outros sintomas inespecíficos, que podem levar a um diagnóstico incorreto.
Em termos de diagnóstico, o angiossarcoma geralmente é inicialmente examinado por meio de exames de imagem, como ressonância magnética e tomografia computadorizada, e depois requer biópsia para confirmação. O marcador chave para o diagnóstico é o CD31, que apresenta alta sensibilidade e especificidade no diagnóstico.
A raridade desta doença impede que muitos médicos façam um diagnóstico inicial oportuno, piorando o estado do paciente.
Concluindo, o reconhecimento e o diagnóstico precoce dos angiossarcomas são cruciais devido ao seu alto potencial metastático e letal. Quando manchas vermelho-púrpura inexplicáveis aparecem no corpo, você deve procurar um exame médico a tempo. Existe uma doença mais perigosa à espreita?
