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Sinais de mielofibrose grave: você percebe esses primeiros sintomas?
A mielofibrose grave (PMF) é um câncer raro do sangue da medula óssea que pertence a um grupo de cânceres denominados neoplasias mieloproliferativas, de acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS). Este distúrbio está frequentemente associado a mutações somáticas nos genes JAK2, CALR ou MPL. Na PMF, a estrutura óssea da medula óssea é remodelada, um processo denominado osteosclerose, e ao mesmo tempo, os fibroblastos secretam colágeno e proteínas reticulares, denominadas coletivamente fibrose. Estes dois processos patológicos afectam a função normal da medula óssea, resultando numa produção reduzida de células sanguíneas, tais como glóbulos vermelhos, glóbulos brancos granulares e megacariócitos.
A principal característica da mielofibrose é a fibrose na medula óssea, mas geralmente é acompanhada por sintomas como esplenomegalia, dor óssea e fadiga.
Sintomas iniciais
Os primeiros sintomas da mielofibrose grave podem não ser facilmente notados, no entanto, uma vez que os sintomas aparecem, os pacientes podem apresentar uma série de condições perturbadoras, incluindo, mas não se limitando a:
;- Sensação de distensão no abdômen, associada a aumento do baço (esplenomegalia).
- Dor óssea, hematomas e sangramento fácil devido à contagem insuficiente de plaquetas.
- Fadiga, febre e calafrios.
- Perda de peso e perda de apetite.
- Suscetível a infecções como pneumonia.
Em muitos pacientes, os primeiros sinais de mielofibrose grave incluem febre, suores noturnos e dor óssea.
Causa
A causa subjacente está frequentemente relacionada com mutações adquiridas nos genes JAK2, CALR ou MPL. Cerca de 90% dos pacientes com mielofibrose apresentam alguma mutação nesses genes, enquanto 10% não. Estas mutações levam à ativação anormal de vias de sinalização, promovem a produção de células sanguíneas e afetam a hematopoiese.
As mutações JAK2 desempenham um papel importante na patogênese da mielofibrose, pois levam à ativação persistente da hematopoiese.
Diagnóstico
A doença geralmente se desenvolve gradualmente em adultos com mais de 50 anos de idade. O diagnóstico depende principalmente de uma biópsia da medula óssea. Combinada com os resultados do exame físico, os médicos podem detectar aumento do baço e do fígado. Os resultados da biópsia geralmente mostram a extensão da mielofibrose e ajudam a determinar a gravidade da PMF.
Tratamento
Atualmente, o único tratamento curativo é o transplante alogênico de células-tronco, mas esta abordagem é potencialmente arriscada. Outras opções de tratamento são principalmente de suporte e visam melhorar os sintomas e podem incluir:
- Tome ácido fólico, alopurinol ou transfusões de sangue regularmente.
- Use medicamentos como esteróides (como dexametasona) ou interferons.
- Em alguns casos, a esplenectomia pode ser considerada para melhorar a anemia causada pela hematopoiese extramedular.
O FDA aprovou o ruxolitinibe em 2011 como tratamento para mielofibrose de risco moderado a alto, apresentando resultados significativamente melhores.
Conclusão
Os sintomas e a patologia da mielofibrose grave são complexos e os primeiros sinais de alerta podem ser ignorados, por isso é importante compreender esta informação. Você notou algum desconforto em seu corpo? Talvez esses sintomas sejam um lembrete de que você deve procurar ajuda médica?
