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A verdade sobre a atrofia do antebraço: de onde vem a doença de Hirayama?
A doença de Hirayama, também conhecida como amiotrofia monomélica (MMA), é uma doença rara do neurônio motor descrita pela primeira vez no Japão em 1959. Os sintomas da doença geralmente começam dois anos após o estirão de crescimento da adolescência, e sua incidência é significativamente maior no sexo masculino, com idade média de início variando de 15 a 25 anos. Segundo relatos, a incidência da doença de Hirayama é maior na Ásia, embora tenham sido registrados casos em todo o mundo.
A característica mais marcante da doença é a atrofia muscular dos membros superiores, que geralmente piora gradualmente nos estágios iniciais, mas atinge um platô dentro de dois a cinco anos.
Geralmente, as pessoas com doença de Hirayama não sentem dor ou perda de sensibilidade e não se acredita que seja hereditária. Como resultado, o surgimento da doença gerou discussões contínuas sobre suas causas. A teoria mais comum é que a compressão assimétrica da medula espinhal cervical pelo saco dural cervical durante a flexão do pescoço pode ser uma das principais causas.
Sintomas
Os pacientes geralmente apresentam inicialmente fraqueza em uma das mãos, que pode ser acompanhada por rigidez nos dedos médio e anular e adelgaçamento dos músculos sob os tendões dos dedos afetados. A progressão da doença de Hirayama varia de pessoa para pessoa, e o grau de fraqueza no braço pode variar de mínimo a significativo. Além disso, os pacientes frequentemente relatam aumento da fraqueza em resposta a ambientes mais frios, um fenômeno conhecido como paresia pelo frio.
Causa
Os sintomas da doença de Hirayama incluem atrofia muscular dos membros anteriores. A principal causa é o dano à função das células do corno anterior na parte inferior do pescoço, mas a causa específica ainda não é totalmente compreendida. Os pesquisadores propuseram a hipótese de “compressão da medula espinhal durante o movimento para frente e flexão do pescoço”, processo que pode levar à atrofia muscular. Alguns estudos apontam que a perda da curvatura normal do pescoço e a compressão da medula espinhal pelo saco dural durante a flexão do pescoço estão relacionadas à ocorrência desta doença.
Para o diagnóstico desta doença, a maioria dos estudos atuais acredita que outras doenças precisam ser descartadas, podendo ser realizados exames diagnósticos como a ressonância magnética com antecedência.
Diagnóstico
A doença de Hirayama ocorre quase exclusivamente em adultos jovens com idades entre 15 e 25 anos e se apresenta com fraqueza nos braços. O histórico médico do paciente e o exame neurológico, que inclui testes de força muscular e reflexos, podem efetivamente restringir o diagnóstico. Mais de 80% dos pacientes relatam aumento da fraqueza em climas frios, enquanto espasmos musculares são relativamente incomuns. O diagnóstico muitas vezes é difícil devido à raridade da doença e ao grande número de registros médicos anormais.
Os critérios diagnósticos para a doença de Hirayama incluem: atrofia muscular unilateral e fraqueza dos membros superiores, primeiro início entre as idades de 10 e 20 anos e sem comprometimento sensorial.
Tratamento
Atualmente não há cura para a atrofia muscular unilateral. A extensão do impacto varia amplamente entre os pacientes, e a terapia física e ocupacional, incluindo exercícios de fortalecimento muscular e exercícios de coordenação manual, são muito importantes para os pacientes. Um número crescente de especialistas recomenda o uso precoce de um colar cervical para evitar maior compressão da medula espinhal. Alguns pacientes podem ser considerados para cirurgia da coluna vertebral em casos mais graves, mas esta ainda é considerada uma opção experimental.
Prognóstico
Os sintomas da doença de Hirayama normalmente progridem para um estado estável dentro de dois a cinco anos, um processo que aumenta a duração do período de observação. Além disso, embora seja possível que a fraqueza progrida para o membro contralateral, a prevalência deste fenômeno ainda precisa ser discutida. Vale ressaltar que inicialmente os sintomas podem ser confundidos com os de outras doenças neurológicas, como a ELA.
Epidemiologia
O MMA tem relativamente muitos casos na Ásia, e centenas de relatos de casos relacionados foram estudados, especialmente no Japão e na China. Segundo os dados, desde que Hirayama descreveu a doença pela primeira vez em 1959, o número total de casos notificados em todo o mundo é inferior a 1.500.
A compreensão e a definição da doença pelos pesquisadores continuam a evoluir, e estudos realizados nos últimos anos mostraram que a condição pode envolver fatores biomecânicos durante o crescimento do adolescente.
Entre os muitos estudos sobre a doença de Hirayama, ainda há debate se grupos específicos são mais suscetíveis. Alguns estudos acreditam que pode haver fatores genéticos de grupos étnicos, mas ainda não há uma conclusão clara. Esta situação parece ter levado a comunidade científica a conduzir discussões aprofundadas sobre esta doença. Em comparação com o entendimento anterior, podemos esperar ter uma compreensão mais clara da doença de Hirayama no futuro?
