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Existem quatro subtipos de leucemia de células T adultas. Você sabe qual é o mais mortal?
A leucemia/linfoma de células T do adulto (LTA) é um câncer raro causado pelo vírus da leucemia/linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1) que afeta principalmente as células T do sistema imunológico. A maioria das células ATL abriga o provírus HTLV-1 integrado, confirmando ainda mais o papel patogênico desse vírus na tumorigênese. Entre as pessoas infectadas pelo HTLV-1, apenas uma pequena porcentagem desenvolverá LTA, e geralmente há um longo período de incubação entre a infecção e o desenvolvimento da LTA.
Quatro tipos de ATL
Com base nas características patológicas, a leucemia de células T do adulto é dividida em quatro subtipos: aguda, latente, linfoma e crônica. Os tipos agudo e linfoma são conhecidos por sua natureza altamente agressiva e prognóstico ruim. Uma compreensão clara das características desses subtipos e seu impacto nos resultados dos pacientes é fundamental para direcionar opções de tratamento direcionadas.
A LTA geralmente se desenvolve por volta dos 62 anos, mas a idade média do diagnóstico varia dependendo da prevalência do HTLV-1 em diferentes regiões.
Sintomas e Sinais
O ATL geralmente se apresenta como um linfoma não-Hodgkin altamente agressivo que muitas vezes não apresenta características histológicas distintas. Linfócitos circulantes com núcleos irregulares são frequentemente observados e são considerados células leucêmicas. Os sintomas típicos em indivíduos infectados incluem envolvimento visceral, hipercalcemia, lesões cutâneas e lesões ósseas osteolíticas. Em comparação com outras neoplasias hematológicas, pacientes com LTA induzida por HTLV-1 são mais propensos à osteólise induzida por tumor e hipercalcemia.
A maioria dos pacientes com LTA morre dentro de um ano após o diagnóstico, demonstrando a crueldade e a letalidade desta doença.
Canais de transmissão
O HTLV-1 é transmitido principalmente de mãe para filho, através de contato sexual e sangue contaminado. A infecção também pode ocorrer se houver transferência de sangue ou compartilhamento de agulhas contaminadas.
Métodos de diagnóstico
O diagnóstico de LTA depende de uma combinação de características clínicas, alterações morfológicas e imunofenotípicas características de células malignas. De acordo com a classificação de Shimoyama, a LTA é dividida em tipos agudo, linfoma, crônico e latente, permitindo que os médicos forneçam as opções de tratamento mais adequadas para diferentes subtipos.
A confirmação da presença do HTLV-1 e a identificação de pelo menos 5% das células tumorais no sangue periférico geralmente são suficientes para diagnosticar as formas aguda, crônica e latente.
Opções de tratamento
As opções atuais de tratamento para LTA geralmente são baseadas no subtipo clínico e na resposta à terapia inicial. As opções de tratamento incluem vários regimes de quimioterapia, terapia combinada de aciclovir e interferon e transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas. Recentemente, um tratamento seletivo para LTA recidivante ou refratária foi aprovado no Japão.
EpidemiologiaEm 2021, a terapêutica com anticorpos para LTA recidivante ou refratária também começou a aparecer na prática clínica.
Nos Estados Unidos, as taxas de infecção pelo HTLV-1 são baixas; embora faltem dados sorológicos substanciais, presume-se que as taxas sejam mais altas entre os afro-americanos do sudeste. A prevalência geral do HTLV-1 também está aumentando, enquanto a LTA é relativamente rara. Do Haiti à África e ao Japão, o vírus se espalhou para muitas partes do mundo.
Progresso da Pesquisa
Novas abordagens para o tratamento do PTCL estão sendo ativamente investigadas. Novos compostos estão ganhando atenção, com ênfase crescente em sua eficácia esperada em casos de recidiva ou refratários.
Diante dessa doença mortal, como podemos melhorar nossa compreensão da leucemia de células T do adulto para que ela possa ser detectada precocemente e tratada de forma eficaz?
