Language
Country/Area
No result found
Загадки лимфатической системы: как развиваются лимфатические мальформации?
Лимфатические мальформации — это доброкачественные сосудистые мальформации лимфатической системы с медленным кровотоком, характеризующиеся потерей лимфатических сосудов, необходимых для нормальной циркуляции лимфы. Недавние исследования обновили этот термин до лимфоидной мальформации, заменив устаревший термин лимфома. В зависимости от размера и количества кист лимфатические мальформации можно классифицировать как макрокистозные, микрокистозные или их комбинацию. Крупные кистозные лимфатические мальформации имеют кисты размером более 2 кубических сантиметров, в то время как мелкие кистозные лимфатические мальформации имеют кисты размером менее 2 кубических сантиметров.
По статистике, 90% лимфатических мальформаций встречаются у детей до 2 лет и в основном сосредоточены в области головы и шеи.
Эти деформации могут быть как врожденными, так и приобретенными. Врожденные лимфомы часто связаны с хромосомными аномалиями (например, синдромом Тернера), хотя могут возникать и самостоятельно. Многие лимфомы можно диагностировать еще до рождения с помощью ультразвукового исследования плода, в то время как приобретенные лимфомы могут быть результатом травмы, воспаления или лимфатической обструкции.
Большинство лимфом являются доброкачественными и представляют собой не более чем «мягкую» массу, которая медленно растет. Поскольку лимфомы не перерождаются в злокачественные опухоли, их обычно лечат только по косметическим причинам. Хоть лимфома и встречается редко, она может вызывать осложнения, такие как затрудненное дыхание из-за сдавления дыхательных путей, когда они оказывают давление на жизненно важные органы.
Клинические проявления и причины
Существует три различных типа лимфатических мальформаций, каждый из которых имеет свои уникальные симптомы в зависимости от глубины и размера аномальных лимфатических сосудов. Лимфому в форме бублика можно обнаружить на поверхности кожи, тогда как два других типа обычно возникают непосредственно под кожей. Наряду с различными типами лимфом они также различаются по цвету и размеру: от розового до темно-красного, белого, синего, фиолетового и даже черного.
«Тайная причина лимфатической мальформации до сих пор неясна. Является ли это генетической ошибкой или совпадением в процессе развития?»
Непосредственной причиной лимфатической мальформации является обструкция лимфатической системы во время эмбрионального развития, но конкретная причина остается неизвестной. Исследования показали, что кистозная лимфома, возникающая в первом и втором триместрах, связана с некоторыми генетическими аномалиями. К ним относятся синдром Нунан и трисомия хромосом 13, 18 и 21. Около 40% пациентов с кистозной лимфомой также могут иметь хромосомные анеуплоидии.
Диагностика и варианты лечения
Диагностика лимфатических мальформаций в основном основывается на гистопатологическом исследовании. Пренатально лимфатические мальформации обычно диагностируются с помощью ультразвукового исследования в конце первого или начале второго триместра. Другие методы визуализации, такие как КТ и МРТ, могут помочь в планировании лечения и четко показать размер поражения и жизненно важные структуры вокруг него.
«С развитием технологий визуализации диагностика многих лимфатических мальформаций стала все более удобной».
Стратегии лечения часто включают хирургическое иссечение, но полное удаление может оказаться нелегким, особенно без повреждения окружающих нормальных тканей. Многим пациентам в ходе лечения требуется как минимум две операции, и рецидив возможен, но в большинстве случаев маловероятен. В последние годы постепенно все большее внимание привлекают неинвазивные методы лечения, такие как микродиализ или инъекции склерозирующих препаратов. Сиролимус используется для лечения лимфомы и, как было показано, уменьшает боль и замедляет рост аномальных лимфатических сосудов.
Взгляд в будущее
Прогноз при лимфоидных мальформациях, как правило, благоприятный, особенно при кольцевидной и кавернозной лимфоме. При кистозной лимфоме крупные кисты могут вызывать затруднения при глотании и проблемы с дыханием. Поэтому таким пациентам следует провести цитогенетический анализ для определения наличия аномалий окрашивания, а их родителям следует предложить генетическое консультирование.
«Что касается будущих вариантов лечения, то важным вопросом в медицинском сообществе станет вопрос о том, как эффективнее избегать потенциальных проблем, вызванных лимфатическими мальформациями».
Эпидемиологические данные о лимфатических мальформациях показывают, что они встречаются примерно у 4% детей. Хотя лимфома может проявиться в любом возрасте, в 50% случаев она обнаруживается при рождении, а в 90% случаев заболевание проявляется до достижения двухлетнего возраста. По мере того, как наше понимание лимфатической системы растет, можем ли мы продолжать искать решения этого загадочного явления?
