Language
Country/Area
No result found
Загадочная болезнь легких: что такое интерстициальное заболевание легких и почему оно так опасно?
Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) — это группа респираторных заболеваний, поражающих интерстиций легких, ткани и пространства, окружающие альвеолы. Эти нарушения затрагивают альвеолярный эпителий, эндотелий легочных капилляров, базальную мембрану, а также периваскулярные и перилимфатические ткани. Это состояние может возникнуть, когда травма легких вызывает аномальную реакцию заживления. Обычно организм вырабатывает необходимое количество ткани для восстановления повреждений, но при ИЛД процесс восстановления нарушается, в результате чего ткань, окружающая альвеолы, становится рубцовой и утолщается, что затрудняет поступление кислорода в кровь.
Симптомы заболевания включают одышку, непродуктивный кашель, утомляемость и потерю веса и обычно развиваются постепенно в течение нескольких месяцев.
По статистике, средняя продолжительность жизни людей, страдающих этим заболеванием, составляет от трех до пяти лет. В 2015 году интерстициальное заболевание легких и легочный саркоидоз в совокупности поразили 1,9 миллиона человек и стали причиной 122 000 смертей. Тревожит тот факт, что примерно у 30–40 % пациентов с интерстициальным заболеванием легких в конечном итоге развивается легочный фиброз, при котором медиана выживаемости составляет приблизительно 2,5–3,5 года.
Причины интерстициального заболевания легких
Интерстициальное заболевание легких можно разделить на две категории в зависимости от причины его возникновения: идиопатическое и вторичное.
Идиопатический
Идиопатическая интерстициальная пневмония относится к интерстициальному заболеванию легких неизвестной причины, на долю которого приходится большинство случаев. Поэтому конкретные категории этих состояний определить невозможно. Однако, согласно классификации Американского торакального общества, его можно разбить на следующие семь подгрупп:
<ул>Вторичный
Вторичные интерстициальные заболевания легких — это заболевания с известными причинами, включая заболевания соединительной ткани и аутоиммунные заболевания, вдыхание веществ, прием лекарственных препаратов и инфекции.
Статистика этих причин следующая:
<ул>Диагностический процесс
Диагностика интерстициального заболевания легких включает оценку симптомов и тщательный сбор анамнеза. Обычно пациенты испытывают такие симптомы, как одышка, снижение толерантности к физической нагрузке и хронический кашель. При осмотре обнаруживается «звук липучки», который является распространенным ушным звуком при ИЛД.
Исследования функции легких обычно выявляют рестриктивный дефект и сниженную диффузионную способность оксида углерода (DLCO), что указывает на снижение транспорта кислорода между альвеолами и кровеносными сосудами. Рентгенография грудной клетки и компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) являются важными инструментами для диагностики ИЗЛ, поскольку они обеспечивают более четкие изображения и облегчают процесс диагностики.
Лечение и прогноз
Лечение интерстициального заболевания легких различается в зависимости от различных патологических процессов, при которых оно возникает. Возможными вариантами лечения являются кислородная терапия, легочная реабилитация, медикаментозное лечение и трансплантация легких. Определенные препараты, такие как антифибротические препараты (пирфенидон и нинтеданиб), могут помочь замедлить снижение функции легких.
Согласно исследованиям, медиана периода выживаемости пациентов с идиопатическим легочным фиброзом составляет от 3 до 3,5 лет, а у пациентов, перенесших трансплантацию легких, ожидается более длительный период выживаемости.
Однако диагностика и лечение ИЛД представляют собой сложную задачу, поскольку врачам приходится сталкиваться со сложностью ее этиологии. Перед лицом всех этих трудностей мы не можем не задаться вопросом: могут ли будущие медицинские технологии принести надежду этим пациентам?
