В медицинском сообществе церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) рассматривается как важная, но часто упускаемая из виду область цереброваскулярных заболеваний. Это заболевание характеризуется отложением бета-амилоидного пептида на стенках сосудов центральной нервной системы и мозговых оболочек, что приводит к ломкости сосудов и повышению риска кровотечений. По мере роста пожилого населения возрастает обеспокоенность по поводу этой патологии.
Однако почему эти амилоиды образуются только внутри мозга и не связаны с другими типами амилоидоза?
Церебральную амилоидную ангиопатию можно разделить на множество типов, некоторые из которых являются семейными вариантами. Чаще всего он связан с бета-амилоидным пептидом, но другие типы включают в себя другие амилоидные пептиды, например, «исландский тип» связан с амилоидом цистатина С (ACys), тогда как «британский тип» и «датский тип» являются родственными. к британскому амилоиду (ABri) и датскому амилоиду (ADan) соответственно. Каждый из этих различных типов вариаций связан с определенной генетической мутацией.
Причины ВГА можно разделить на спорадические (обычно возникающие у пожилых людей) и семейные случаи. Патологически САА характеризуется отложением бета-амилоида (Аβ) в мозговых оболочках и стенках сосудов головного мозга. Причина повышенного отложения Aβ в спорадических САА остается неясной, но в настоящее время существует множество гипотез, таких как увеличение продукции и нарушение клиренса этого пептида. В нормальных условиях Aβ выводится из головного мозга четырьмя путями: эндоцитозом, ферментативным гидролизом и очисткой гематоэнцефалического барьера астроцитами головного мозга и микроглией. Нарушения любого пути могут привести к возникновению САА.
Одним из наиболее частых осложнений церебральной амилоидной ангиопатии являются кровоизлияния в мозг, особенно микрокровотечения. Это связано с тем, что отложения амилоида могут повредить кровеносные сосуды и препятствовать нормальному кровотоку, делая их более склонными к разрыву. Согласно исследованиям, хотя CAA тесно связана с болезнью Альцгеймера, она не ограничивается людьми с когнитивными нарушениями. Она также может поражать пациентов, не страдающих деменцией.
В частности, кровотечение обычно ограничивается определенными долями мозга, в отличие от кровоизлияния в мозг, вызванного гипертонией, которое чаще возникает в глубоких областях мозга, таких как базальные ганглии и мост.
В настоящее время единственным способом диагностики церебральной амилоидной ангиопатии является последующее вскрытие. Биопсия также полезна в некоторых подозрительных случаях, а когда образцы тканей недоступны, врачи часто используют Бостонские критерии для выявления возможных случаев ВГА по данным МРТ или КТ. Эти критерии требуют наличия множественных долевых или кортикальных кровоизлияний, чтобы отметить у пациента возможную САА.
При визуализационных исследованиях САА может проявляться в виде долевых субцеребральных кровоизлияний или внутримозговых микрокровоизлияний. Визуализирующие тесты, такие как КТ и МРТ, могут помочь выявить эти отклонения. КТ покажет область кровотечения с высокой плотностью и отек с низкой плотностью вокруг места кровотечения, в то время как последовательность градиентного эха и чувствительность-взвешенная визуализация (SWI) МРТ особенно эффективны для обнаружения микрокровоизлияний и отложений железа в коре головного мозга.
В настоящее время не существует лечения церебральной амилоидной ангиопатии, и лечение обычно направлено на устранение симптомов. Таким образом, физиотерапия, трудотерапия и логопедия могут быть полезны для больных пациентов.
От первого сообщения Густава Оппенгейма об отложении бета-амилоида в кровеносных сосудах головного мозга в 1909 году до растущего внимания к церебральной амилоидной ангиопатии сегодня исследования в этой области продолжают развиваться. Хотя мы уже понимаем некоторые механизмы этой патологии, многие загадки еще предстоит разгадать. Давайте подождем и посмотрим, как в будущем можно будет более эффективно выявлять и лечить церебральную амилоидную ангиопатию?