Language
Country/Area
No result found
Смертельный секрет нарушений иммунной системы: что такое синдром IPEX?
При изучении сложности иммунной системы одним из тревожных симптомов является нарушение регуляции иммунной системы. Такой дисбаланс может привести не только к аутоиммунным заболеваниям, но и стать причиной других проблем со здоровьем. Синдром IPEX, или нарушение иммунной регуляции, полигландулярное эндокринное расстройство, энтеропатия, Х-сцепленный синдром, является одним из наиболее редких, но смертельных заболеваний. Это заболевание в основном вызвано мутациями генов, и его симптомы часто проявляются в раннем возрасте пациента, поэтому их трудно игнорировать.
Синдром IPEX вызывается мутациями в гене FOXP3, главном факторе транскрипции для регуляторных Т-клеток (Tregs).
У людей с этим синдромом обычно развиваются диабет, рецидивирующая диарея, задержки развития, экзема и гемолитическая анемия в течение первых нескольких месяцев жизни. Эти состояния указывают на то, что иммунная система пациента утратила способность саморегулировать собственные ткани, что приводит к неконтролируемому иммунному ответу. Другие генетические синдромы иммунных нарушений
Помимо синдрома IPEX, существует множество генетических синдромов, связанных с иммунными нарушениями, например:
Синдром APECEDАутоиммунное полигландулярное заболевание — кандидоз — эндодермальная дисплазия (APECED) вызывается мутациями в гене AIRE и обычно проявляется в виде слизисто-кожных кандидозных инфекций и различных эндокринных аутоиммунных заболеваний. Синдром Оменна
Этот синдром похож на реакцию «трансплантат против хозяина» (РТПХ) с нарушением иммунной регуляции из-за избыточной продукции IgE. Генные мутации, связанные с синдромом Оменна, обычно возникают в таких генах, как RAG1 и RAG2. синдром Вискотта-Олдрича
Синдром Вискотта-Олдрича вызывается мутациями в гене WAS и характеризуется повышенной восприимчивостью к инфекциям, экземе и аутоиммунной гемолитической анемии.
Общей чертой этих генетических заболеваний является то, что иммунная система пациентов демонстрирует различную степень расстройства и чрезмерной реакции.
Иммунные нарушения, связанные со стрессом
Хронический стресс в жизни человека также может привести к стойкому нарушению регуляции иммунной системы. Исследования показали, что дети, подвергавшиеся насилию или пренебрежению в детстве, имеют значительно повышенный риск развития сердечно-сосудистых заболеваний, диабета 2 типа и других иммунных нарушений во взрослом возрасте.
Стареющая иммунная система
С возрастом наша иммунная система постепенно ослабевает. Это явление известно как иммуностарение. Иммуностарение снижает способность Т-клеток и В-клеток реагировать на вакцины или инфекции, делая пациентов более восприимчивыми к инфекциям и аутоиммунным заболеваниям.
Нарушения иммунитета, вызванные токсинами
Иммунная система также может стать неэффективной из-за воздействия токсинов. Например, некоторые пестициды в окружающей среде могут вызывать повреждение иммунной системы, и степень этих эффектов тесно связана с возрастом человека, дозой и продолжительностью воздействия.
Механизмы аллергических реакций
Аллергия — это ошибочная реакция иммунной системы на распространенные вещества в окружающей среде. Эта реакция включает в себя действие множества иммунных клеток и цитокинов, цель которых — вытеснить аллергены для защиты организма.
Исследования показали, что механизм аллергических реакций может быть тесно связан с взаимодействием генетических и экологических факторов, особенно с точкой зрения, выдвинутой гигиенической гипотезой, согласно которой дети, проживающие в развитых странах, более подвержены аллергии из-за отсутствия патогенов. контакт.
Вызывает беспокойство то, что эти нарушения иммунной системы не существуют изолированно, а сложным образом взаимодействуют друг с другом. Столкнувшись с этими серьезными проблемами со здоровьем, необходимо глубоко задуматься: сможем ли мы в будущем, благодаря достижениям медицины, найти эффективные способы борьбы с этими нарушениями иммунной системы?
