Коллаген XVII, первоначально называвшийся BP180, представляет собой трансмембранный белок, который играет важную роль в поддержании связи между структурными элементами внутри и снаружи клетки. С момента его открытия Диасом и соавторами в 1990 году этот белок играет важную роль в механизме адгезии кожи. COL17A1 — официальное название гена, кодирующего альфа-цепь коллагена XVII. Как структурный компонент, коллаген XVII присутствует в полуадгезивных структурах кожи, которые помогают кератиноцитам прикрепляться к базальной мембране. Помимо этой важной роли, коллаген XVII также играет решающую роль в поддержании целостности эпителия роговицы. р>
Коллаген XVII — это трансмембранный белок, структура и функции которого необходимы для здоровья кожи. р>
Структура коллагена XVII состоит из трех цепей альфа1(XVII), каждая цепь имеет массу около 180 кДа. Каждая α-цепь содержит глобулярную внутриклеточную область массой около 70 кДа, которая взаимодействует с β4-интегрином, плектином и BP230, что является ключом к стабильной связи между полуадгезиями и промежуточными филаментами кутина. Кроме того, его С-концевой эктодомен весит приблизительно 120 кДа и состоит из 15 коллагеновых субдоменов, которые демонстрируют типичные для коллагена повторяющиеся последовательности. Гибкая структура этого внешнего домена улучшает его термическую стабильность. р>
Основной домен коллагена (Col15) коллагена XVII отвечает за стабильность его тримера. р>
Мутации в гене COL17A1 приводят к структурным изменениям коллагена XVII, которые оказывают серьезное влияние на общую функцию кожи. В частности, биаллельные мутации вызывают состояние, называемое буллезным эпидермолизом — аутосомно-рецессивным заболеванием кожи, характеризующимся легким появлением волдырей и поражений на коже. Кроме того, коллаген XVII также играет важную роль в качестве аутоантигена при приобретенных заболеваниях кожи, таких как вирус простого герпеса и герпес беременных. р>
Клинические признаки часто включают волдыри, эрозии, деформацию ногтей и аномалии зубов. р>
Ген COL17A1 аномально экспрессируется при различных видах рака, особенно при пяти типах эпителиального рака, включая рак молочной железы и рак шейки матки. В этих случаях экспрессия была значительно снижена при раке молочной железы, тогда как при других видах рака экспрессия была повышена. р>
Коллаген XVII непрерывно высвобождается с поверхности кератиноцитов во внеклеточное пространство, и процесс высвобождения включает фермент, расщепляющий трансформирующий фактор роста (TACE). Этот процесс зависит от наличия липидных рафтов, а фосфорилирование области NC16A отрицательно регулирует высвобождение. р>
Ген SPARC связан с мутациями в коллагене XVII, и эти мутации могут привести к заболеванию, называемому несовершенным остеогенезом. Кроме того, коллаген XVII также взаимодействует с рядом других белков, демонстрируя его многочисленные роли в структуре и функционировании клеток. р>
Уникальные свойства коллагена XVII и его роль в адгезии кожи и структурной целостности делают его важной целью для биомедицинских исследований. Дальнейшие исследования могут быть сосредоточены на его потенциальном терапевтическом применении при поражениях кожи и раке. р>
По мере того, как мы глубже поймем коллаген XVII, этот белок может открыть новые секреты здоровья кожи. Но сегодня мы также должны подумать о том, может ли коллаген XVII стать прорывом в лечении кожных заболеваний в будущем. Шерстяная ткань ? р>