Language
Country/Area
No result found
Таинственный губчатый мозг: как трансмиссивная губчатая энцефалопатия меняет наше понимание болезней?
Трансмиссивные губчатые энцефалопатии, или ТГЭ, представляют собой группу прогрессирующих, неизлечимых и смертельных заболеваний, связанных с гипотезой прионного белка, которые поражают мозг и нервную систему многих животных, включая человека, крупный рогатый скот и овец. Распространение этого заболевания в первую очередь связывают с наличием прионных белков, хотя есть данные, указывающие на связь с минимальными менингеальными бактериальными инфекциями.
"Трансмиссивная губчатая энцефалопатия – это уникальное заболевание, которое может быть генетическим, спорадическим или передаваться через употребление зараженной пищи".
Под влиянием ТГЭ функция мозга постепенно ухудшается, что приводит к потере памяти, изменениям личности, аномальным или нарушенным двигательным способностям. К основным формам ТГЭ относятся болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ), синдром Гельтмана-Штрауслера-Шанка (СГШ), фатальная семейная бессонница и болезнь Гулу.
БКЯ встречается во многих формах, включая спорадическую БКЯ, наследственную БКЯ, ятрогенную БКЯ и вариантную БКЯ. Симптомы имеют перекрывающиеся характеристики.
«Основными особенностями этого заболевания являются стойкая гибель нейронов и губчатые изменения».
Помимо людей, ТГЭ у животных, кроме человека, включает бархатную болезнь овец, коровье бешенство (ГЭКРС) у крупного рогатого скота и хроническую ослабляющую болезнь у оленей и оленей. Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба у крупного рогатого скота напрямую связан с распространением ГЭКРС, и эта причина высокого риска привлекла внимание всего мира.
В отличие от других инфекционных заболеваний, возбудителем ТГЭ является прионный белок, состоящий только из белков. Этот неправильно свернутый белок распространяется между людьми, вызывая деформации других белков при контакте. Большинство случаев ТГЭ являются спорадическими, и лишь несколько случаев связаны с генетическими мутациями.
"Большая часть распространения тамариноза произошла в 1980-х и 1990-х годах, потому что крупный рогатый скот скармливали остатки переработки другого крупного рогатого скота."
Эта ненадлежащая практика кормления была запрещена во многих странах, чтобы предотвратить ее распространение, но на протяжении десятилетий она представляла угрозу для здоровья людей. Потребление человеком зараженной говядины привело к волне вспышек варианта болезни Крейцфельдта-Якоба, что еще больше выявило опасность ТГЭ для здоровья населения.
Клинически симптомы у пораженных людей включают изменения личности, психические заболевания, плохую координацию и неустойчивую походку. На более поздних стадиях у пациентов часто наблюдаются серьезные психические нарушения (деменция) и в конечном итоге они теряют способность двигаться или общаться.
"Трансмиссивная губчатая энцефалопатия у млекопитающих связана с болезнями человека, такими как распространение болезни гулу и практика каннибализма".
Диагностика таких заболеваний, как ТГЭ, является сложной задачей, поскольку они имеют инкубационный период в годы или даже десятилетия и не могут быть обнаружены до появления симптомов. Тем не менее, ученые работают над разработкой новых методов обнаружения, чтобы попытаться заранее идентифицировать пострадавших.
В настоящее время не существует лечения, способного вылечить или предотвратить это заболевание. Существующие методы лечения в основном носят поддерживающий характер. Понимание невропатологии, вызванной этими белками, может изменить наше понимание этих смертельных заболеваний и реакцию на них в будущем.
По мере развития науки наши знания о ТГЭ и связанной с ними заразности продолжают обновляться. Что нам нужно понять, так это то, как эти загадочные поражения будут продолжать бросать вызов нашей медицинской системе?
