Трансфузионно-зависимая анемия — особый тип анемии, при котором пациенту для поддержания жизни необходимы постоянные переливания крови. Это состояние часто возникает из-за различных заболеваний и тесно связано со снижением показателей выживаемости. Регулярные переливания крови могут эффективно облегчить симптомы анемии и увеличить количество функциональных эритроцитов и гемоглобина в организме. Симптомы этого состояния могут различаться в зависимости от тяжести анемии, но наиболее распространенным симптомом является чувство усталости. р>
Причиной трансфузионно-зависимой анемии могут стать различные заболевания, среди которых наиболее распространены миелодисплазия (МДС) и талассемия. р>
Диагностика анемии, связанной с переливанием крови, часто бывает сложной, поскольку существует множество возможных причин этого состояния. Пациент считается зависимым от переливания крови, если ему требуется в среднем более двух единиц крови каждые 28 дней в течение как минимум трех месяцев. При миелодисплазии диагноз обычно ставится только после появления симптомов анемии, тогда как диагноз талассемии основывается на генетической мутации. р>
Если пациенты, зависящие от переливания крови, не получают переливания, у них могут развиться симптомы анемии, такие как усталость, одышка, головокружение и учащенное сердцебиение. Тяжесть заболевания напрямую влияет на проявление симптомов. Хотя переливание крови может временно облегчить эти симптомы, его влияние на улучшение общей способности переносить кислород различается у разных людей. р>
Талассемия — наследственное заболевание, вызванное мутацией гена, которое в основном подразделяется на α-талассемию и β-талассемию. При наиболее тяжелой форме α-талассемии, гемоглобиновой водянке плода, у пациентов развивается тяжелая анемия во время внутриутробного развития плода, и до тех пор, пока не будет получено лечение, выжившие пациенты становятся зависимыми от переливания крови. Бета-талассемия приводит к снижению выработки функционального гемоглобина и требует переливания крови для поддержания уровня гемоглобина в организме. р> Миелодиспластический синдром (МДС)
Миелодисплазия — это заболевание, вызванное аномалией в костном мозге, которая производит дефектные клетки крови. В тяжелых случаях могут потребоваться постоянные переливания крови. Приблизительно 70% пациентов с миелодисплазией в какой-то момент становятся зависимыми от переливания крови. р>
Диагностика анемии, зависящей от переливания крови, аналогична диагностике других типов анемии и в первую очередь основывается на общем анализе крови. Необходимо проверить количество необходимых доз эритроцитов, и пациенты считаются зависимыми от переливания крови, если им требуется более двух доз крови каждые 28 дней. Диагностика β-талассемии и миелодисплазии также важна и может помочь выявить зависимость от переливания крови. р>
Основным методом лечения анемии, зависящей от переливания крови, является переливание эритроцитов. Хотя переливание крови не может исправить основную проблему, оно может улучшить состояние анемии. р>
Побочные эффекты переливания крови включают перегрузку железом, аллергические реакции и инфекции, вызванные переливанием. Перегрузка железом является наиболее распространенным побочным эффектом, поскольку организм человека не способен выводить избыток железа из-за частых переливаний крови, что приводит к накоплению железа в крови. Переизбыток железа может привести к повреждению важных органов, таких как сердце, печень и эндокринные железы. р>
Чтобы снизить перегрузку железом, часто применяется терапия хелатированием железа, помогающая удалить избыток железа, который может вызвать повреждение органов. р>
Хотя прогноз при анемии, зависящей от переливания крови, неблагоприятный, показатели выживаемости улучшились благодаря постоянному совершенствованию терапии хелатированием железа. Международная прогностическая система оценки (IPSS) специально используется для оценки прогноза у пациентов с миелодисплазией, а баллы пациента в основном классифицируются в зависимости от тяжести заболевания. В группе низкого риска выживаемость обычно составляет 3–8,8 лет, тогда как у пациентов с высоким риском выживаемость составляет всего 0,8–1,6 года. р>
С развитием технологий лечения выживаемость пациентов с анемией, зависящей от переливания крови, постепенно улучшается, однако психологическое и экономическое бремя, которое ложится на пациентов, по-прежнему остается проблемой, с которой приходится сталкиваться. Поскольку качество их жизни постепенно ухудшается, нам все еще предстоит обдумать бесчисленное множество вопросов. Как мы можем улучшить качество жизни этих пациентов в будущем? р>