Language
Country/Area
No result found
Существует четыре подтипа Т-клеточного лейкоза у взрослых. Знаете ли вы, какой из них самый смертоносный?
Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых (АТЛ) — редкий вид рака, вызываемый Т-клеточным лейкозом/лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV-1), который в первую очередь поражает Т-клетки иммунной системы. Большинство клеток ATL несут интегрированный провирус HTLV-1, что еще раз подтверждает патогенную роль этого вируса в опухолеобразовании. Среди людей, инфицированных HTLV-1, только у небольшого процента разовьется АТЛ, и обычно между заражением и развитием АТЛ проходит длительный инкубационный период.
Четыре типа ATL
На основании патологических характеристик Т-клеточный лейкоз взрослых делится на четыре подтипа: острый, латентный, лимфомный и хронический. Острый и лимфомный типы известны своей чрезвычайно агрессивной природой и плохим прогнозом. Четкое понимание характеристик этих подтипов и их влияния на результаты лечения пациентов имеет решающее значение для разработки целевых вариантов лечения.
АТЛ обычно развивается в возрасте около 62 лет, но средний возраст постановки диагноза варьируется в зависимости от распространенности HTLV-1 в разных регионах.
Симптомы и признаки
АТЛ часто проявляется как высокоагрессивная неходжкинская лимфома, которая часто не имеет отличительных гистологических признаков. Часто наблюдаются циркулирующие лимфоциты с нерегулярными ядрами, которые считаются лейкозными клетками. Типичные симптомы у инфицированных людей включают поражение внутренних органов, гиперкальциемию, поражения кожи и остеолитические поражения костей. По сравнению с другими гематологическими злокачественными новообразованиями пациенты с АТЛ, вызванной HTLV-1, более склонны к остеолизу и гиперкальциемии, вызванным опухолью.
Большинство пациентов с АТЛ умирают в течение года после постановки диагноза, что свидетельствует о жестокости и летальности этого заболевания.
Каналы передачи
HTLV-1 в основном передается от матери к ребенку половым путем и через зараженную кровь. Заражение также может произойти при переливании крови или использовании общих зараженных игл.
Методы диагностики
Диагностика АТЛ основывается на сочетании клинических признаков, морфологических и иммунофенотипических изменений, характерных для злокачественных клеток. Согласно классификации Шимоямы, АТЛ подразделяется на острый, лимфомный, хронический и латентный типы, что позволяет врачам предлагать наиболее подходящие варианты лечения для различных подтипов.
Подтверждения наличия HTLV-1 и выявления не менее 5% опухолевых клеток в периферической крови обычно достаточно для диагностики острой, хронической и латентной форм.
Варианты лечения
Современные варианты лечения АТЛ, как правило, основаны на клиническом подтипе и ответе на первоначальную терапию. Варианты лечения включают различные схемы химиотерапии, комбинированную терапию ацикловиром и интерфероном, а также аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Недавно в Японии был одобрен селективный метод лечения рецидивирующего или рефрактерного АТЛ.
ЭпидемиологияВ 2021 году в клинической практике также начали появляться препараты на основе антител для лечения рецидивирующего или рефрактерного АТЛ.
В Соединенных Штатах уровень инфицирования вирусом HTLV-1 низкий; хотя существенных серологических данных недостаточно, предполагается, что самые высокие показатели наблюдаются среди афроамериканцев на Юго-Востоке. Общая распространенность HTLV-1 также увеличивается, тогда как ATL встречается относительно редко. От Гаити до Африки и Японии вирус распространился во многие части света.
Прогресс исследований
В настоящее время активно изучаются новые подходы к лечению ПТКЛ. Новые препараты привлекают внимание, и все больше внимания уделяется их ожидаемой эффективности в рецидивирующих или рефрактерных ситуациях.
Как мы можем лучше понять Т-клеточный лейкоз взрослых, столкнувшись с этой смертельной болезнью, чтобы его можно было обнаружить на ранней стадии и эффективно лечить?
