Language
Country/Area
No result found
Раскрытие болезни Кассина-Бейкера: почему дети являются основными жертвами этого редкого заболевания?
Болезнь Кашина-Бека (КБД) — это хронический и эндемический остеохондроз, распространенный в основном в 15 провинциях от северо-востока до юго-запада Китая, с самым высоким уровнем заболеваемости в Тибете. Болезнь, которая обычно поражает детей в возрасте от 5 до 15 лет, затронула более миллиона человек.
Симптомы болезни Кассина-Бейкера включают боль в суставах, утреннюю скованность, затруднения при сгибании и разгибании локтевых суставов, увеличение межфаланговых суставов и ограничение движений во многих суставах.
Основной патологической особенностью КБД является гибель хондроцитов ростовой пластинки и суставной поверхности, что может привести к задержке роста и вторичному остеоартриту. Хотя болезнь известна уже более 150 лет, ее причина до сих пор до конца не выяснена. Исследования показывают, что потенциальные причины болезни Кассина-Бейкера включают микотоксины в зерновых, дефицит микроэлементов в питательных веществах и высокий уровень фульвокислот в питьевой воде.
Среди этих факторов дефицит селена и йода считается важным фактором, приводящим к КБД. Загрязнение зерна токсинами, продуцируемыми грибами, может спровоцировать КБД, особенно токсин Т-2, вызывающий поражения кроветворной, лимфатической, кишечной и хрящевой тканей, особенно хондроцитов. Высокие уровни фульвокислот непосредственно повреждают клетки хряща. Кроме того, меры по добавлению селена показали потенциал предотвращения КБД в некоторых областях, но не показали значительных эффектов в других областях, а это означает, что дефицит селена не может быть основным фактором, вызывающим КБД.
Недавно генетические исследования показали, что однонуклеотидный полиморфизм (SNP rs6910140) в гене COL9A1 в значительной степени связан с развитием болезни Кассина-Бека, что указывает на роль COL9A1 в КБД.
Профилактика болезни Кассина-Бека
Профилактика КБД имеет долгую историю, и стратегии вмешательства обычно основаны на одной из трех основных теорий его причин. Сообщалось, что прием селена наряду с использованием антиоксидантов (таких как витамины Е и витамин С) является успешной профилактической мерой, но другие исследования не показали значительного снижения заболеваемости по сравнению с контрольными группами.
В некоторых регионах это может быть связано с логистическими трудностями (например, ежедневным или еженедельным приемом добавок и поставкой лекарств), потенциальной токсичностью (при плохо контролируемых стратегиях приема добавок), сопутствующим дефицитом йода и низким соблюдением режима приема добавок селена.
В ответ на теорию микотоксинов провинция Гуанси предложила обрабатывать зерно перед хранением, но результаты не были описаны в международной литературе. Изменение источника зерна показало свою эффективность в провинции Хэйлунцзян и Северной Корее. Что касается воздействия питьевой воды, то сообщалось, что замена источника воды на воду из глубоких колодцев снижает уровень рентгеновского излучения в различных средах. В целом эффективность профилактических мер остается спорной, главным образом из-за методологических проблем (отсутствие рандомизированных контролируемых исследований) и противоречивости результатов.
Лечение болезни Кассина-Бека
Лечение КБД преимущественно паллиативное. Хирурги-ортопеды в Китае и России успешно выполнили некоторые хирургические коррекции. До 1992 года организация «Врачи без границ» запустила программу физиотерапии в округе Ньемо, Лхаса, направленную на уменьшение симптомов пациентов с КБД (в основном взрослых), страдающих от тяжелых травм суставов и болей. Физиотерапия оказывает существенное влияние на подвижность суставов и боль у пациентов с КБД. Со временем программа была распространена на другие округа и регионы Тибета с 1994 по 1996 год.
Эпидемиология
Заболеваемость болезнью Кассиниана-Бейкера ограничена 13 провинциями и двумя автономными районами Китая. Кроме того, заболевание зарегистрировано также в Сибири и Северной Корее, но по мере социально-экономического развития уровень заболеваемости в этих регионах снизился. По оценкам, примерно от 2 до 3 миллионов человек в Китае страдают от КБД, при этом 30 миллионов человек живут в эндемичных районах. Продолжительность жизни в зоне КБД существенно снижается из-за дефицита селена и болезни Кешана (эндемической кардиомиопатии).
В некоторых деревнях клинические симптомы КБД среди детей в возрасте от 5 до 15 лет показывают, что заболеваемость подозрением на КБД достигает 100% по мере изменения эпидемии.
Поскольку число случаев КБД продолжает расти, а его первопричина остается невыясненной, возникает вопрос: можем ли мы на пути борьбы с этим редким заболеванием найти действительно эффективные методы профилактики и лечения, чтобы создать лучший мир для людей следующее поколение? Здоровое будущее?
