Bệnh bạch cầu/u lympho tế bào T ở người lớn (ATL) là một loại ung thư hiếm gặp do virus gây bệnh bạch cầu/u lympho tế bào T ở người loại 1 (HTLV-1) chủ yếu ảnh hưởng đến tế bào T của hệ thống miễn dịch. Phần lớn các tế bào ATL chứa provirus HTLV-1 tích hợp, càng khẳng định thêm vai trò gây bệnh của loại virus này trong quá trình hình thành khối u. Trong số những người bị nhiễm HTLV-1, chỉ có một tỷ lệ nhỏ sẽ phát triển thành ATL và thường có thời gian ủ bệnh dài giữa thời điểm nhiễm trùng và thời điểm phát triển thành ATL.
Dựa trên đặc điểm bệnh lý, bệnh bạch cầu tế bào T ở người lớn được chia thành bốn phân nhóm: cấp tính, tiềm ẩn, u lympho và mãn tính. Các loại ung thư cấp tính và u lympho được biết đến với tính chất hung hãn cao và tiên lượng xấu. Việc hiểu rõ đặc điểm của các phân nhóm này và tác động của chúng đến kết quả điều trị của bệnh nhân là rất quan trọng để đưa ra các lựa chọn điều trị có mục tiêu.
ATL thường phát triển ở độ tuổi khoảng 62, nhưng độ tuổi trung bình được chẩn đoán thay đổi tùy thuộc vào tỷ lệ mắc HTLV-1 ở các khu vực khác nhau.
ATL thường biểu hiện là một loại u lympho không Hodgkin có tính xâm lấn cao và thường không có các đặc điểm mô học đặc biệt. Các tế bào lympho lưu thông có nhân không đều thường được quan sát thấy và được coi là tế bào bệnh bạch cầu. Các triệu chứng điển hình ở những người bị nhiễm bệnh bao gồm tổn thương nội tạng, tăng canxi huyết, tổn thương da và tổn thương xương hủy xương. So với các bệnh ác tính về máu khác, bệnh nhân mắc ATL do HTLV-1 dễ bị tiêu xương do khối u và tăng canxi huyết hơn.
Hầu hết bệnh nhân ATL tử vong trong vòng một năm sau khi được chẩn đoán, chứng tỏ căn bệnh này rất tàn khốc và nguy hiểm.
HTLV-1 chủ yếu lây truyền từ mẹ sang con, qua quan hệ tình dục và máu bị nhiễm bệnh. Nhiễm trùng cũng có thể xảy ra nếu truyền máu hoặc dùng chung kim tiêm bị nhiễm bệnh.
Chẩn đoán ATL dựa vào sự kết hợp các đặc điểm lâm sàng, những thay đổi về hình thái và miễn dịch đặc trưng của tế bào ác tính. Theo phân loại Shimoyama, ATL được chia thành các loại cấp tính, u lympho, mãn tính và tiềm ẩn, cho phép các bác sĩ lâm sàng cung cấp các lựa chọn điều trị phù hợp nhất cho các phân nhóm khác nhau.
Xác nhận sự hiện diện của HTLV-1 và xác định ít nhất 5% tế bào khối u trong máu ngoại vi thường đủ để chẩn đoán dạng cấp tính, mãn tính và tiềm ẩn.
Các phương án điều trị hiện tại cho ATL thường dựa trên phân nhóm lâm sàng và phản ứng với liệu pháp ban đầu. Các lựa chọn điều trị bao gồm nhiều phác đồ hóa trị khác nhau, liệu pháp kết hợp acyclovir và interferon, và ghép tế bào gốc tạo máu tự thân. Gần đây, một phương pháp điều trị chọn lọc cho bệnh ATL tái phát hoặc kháng trị đã được chấp thuận tại Nhật Bản.
Dịch tễ họcVào năm 2021, liệu pháp kháng thể cho bệnh ATL tái phát hoặc kháng trị cũng bắt đầu xuất hiện trong thực hành lâm sàng.
Tại Hoa Kỳ, tỷ lệ nhiễm HTLV-1 thấp; mặc dù thiếu dữ liệu huyết thanh học đáng kể, tỷ lệ này được cho là cao nhất ở người Mỹ gốc Phi ở Đông Nam. Tỷ lệ mắc bệnh HTLV-1 nói chung cũng đang gia tăng, trong khi ATL lại tương đối hiếm. Từ Haiti đến Châu Phi và Nhật Bản, loại virus này đã lây lan đến nhiều nơi trên thế giới.
Các phương pháp tiếp cận mới để điều trị PTCL đang được tích cực nghiên cứu. Các hợp chất mới đang thu hút sự chú ý, ngày càng nhấn mạnh vào hiệu quả mong đợi của chúng trong điều trị tái phát hoặc kháng thuốc.
Trước căn bệnh chết người này, làm sao chúng ta có thể nâng cao hiểu biết về bệnh bạch cầu tế bào T ở người lớn để có thể phát hiện sớm và điều trị hiệu quả?