冷球蛋白血症是一种医学状况,体内有大量冷球蛋白(不正常的蛋白质),当温度降低时,这些蛋白质会变得不溶解。这一情况不同于冷凝集素,后者会使红血球凝集。冷球蛋白通常在低于正常体温(37°C)时会沉淀,并在加热时重新溶解。沉淀的团块会阻塞血管,导致肢体坏死。
冷球蛋白病通常与各种前恶性、恶性、感染性或自身免疫性疾病相关,这些疾病是引起冷球蛋白生成的主要原因。
自1966年Meltzer等人首次描述冷球蛋白血症的临床三联症(皮肤紫癜、关节疼痛和乏力)以来,与之无关的本质性(或特发性)冷球蛋白血症的病例比例下降。现在,大部分冷球蛋白病与已知的疾病关联显著,这些疾病是冷球蛋白产生的已知或推定原因。
冷球蛋白病的临床特征不仅可以反映冷球蛋白的影响,还可以与其他潜在的血液学疾病、感染病或自身免疫症有关。
冷球蛋白可通过几种机制造成组织损伤,包括提高血液粘度和紧堵小血管。
冷球蛋白可引发的症状包括头痛、视力模糊、皮肤紫癜、关节疼痛等。特别是在第二型和第三型冷球蛋白病中,会出现临床症状,如皮肤损伤、肾病及关节疼痛等。据统计,约33%的患者会出现“梅尔策三联征”症状,即可触及的紫癜、关节疼痛和全身乏力。
诊断冷球蛋白血症需将其与其他疾病区分开来,包括冷纤维蛋白血症。这些病症都与冷引起的血液变化有关,然而检测方法有所不同。例如,类风湿因子被认为是冷球蛋白的灵敏测试。
所有有症状的冷球蛋白症患者都应避免冷暴露,包括对冷冻库、冰箱和空调的使用。对于无症状的冷球蛋白患者,需评估其是否为近期感染的暂时性反应。
在面临冷球蛋白病的紧急情况时,需要及时进行血浆置换或血浆交换,以降低血液中冷球蛋白的水平。
因此,从症状到治疗,冷球蛋白病的复杂性无疑令人警觉。你是否对自己健康的隐藏威胁有所警觉?