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激烈的发热与关节疼痛：成人发作斯蒂尔氏病的隐藏故事！
成人发作斯蒂尔氏病（AOSD）是一种罕见的系统性自体炎症疾病，其特征为经典的三重症状：发烧、关节疼痛以及独特的鲑鱼色丘疹。尽管这个疾病的确切成因尚不明确，但该疾病通常以排除其他疾病为前提进行诊断。
“成人发作斯蒂尔氏病可能会在临床表现上与其他炎症性疾病及自身免疫性疾病相似。”
诊断的关键在于高释放蛋白质铁蛋白的浓度可能会显著升高，另外，患者的白血球计数通常也会有明显的变化。该疾病的预后通常是良好的，但如涉及肺部、心脏或肾脏等重要器官，则可能引发危及生命的并发症。
标志性症状
成人发作斯蒂尔氏病的典型症状包括关节疼痛、高烧、鲑鱼色斑疹、肝脾肿大、淋巴腺肿大，及颗粒性白血球计数增加。这些表现使得患者在急性发作时常感到极度疲倦和不适。
“患者常常报告发作时出现的特征性症状，包括淋巴腺肿大和肺部及心脏的少见液体积聚。”
疾病机制
虽然成人发作斯蒂尔氏病的具体病因尚不清楚，但研究显示与白介素-1（IL-1）有关，因为用于阻断IL-1β作用的药物已显示出良好的治疗效果。病情通常被认为是非遗传性的。
诊断方法
目前的诊断依赖临床表现，而非实验室检测，Yamaguchi标准被认为是灵敏度最高的诊断标准。诊断过程中至少需要有五种特征，其中至少两种需为主要诊断标准。
病程分类
成人发作斯蒂尔氏病患者通常分为两种典型病程：一种是伴随显著的发烧、关节疼痛和全身症状的剧烈模式；另一种则是以慢性关节疼痛及关节炎为主的轻微模式。
“某些临床研究将成人发作斯蒂尔氏病患者分为四类，根据临床病程模式进行归类。”
治疗策略
针对成人发作斯蒂尔氏病的治疗效果，主要使用抗炎药物如皮质类固醇（例如：氟氯噻噻松）。如果标准的类固醇治疗不足，则可以考虑使用以白介素-1为靶点的药物，如安那氟。他们的使用在临床上已有良好的效果。
“2020年6月，FDA首次批准Ilaris（canakinumab）用于治疗成人发作斯蒂尔氏病，标志着该病疗法的一次重大进展。”
流行病学数据
成人发作斯蒂尔氏病在全球范围内都非常罕见，每年新病例的发生率约为1.6例每百万人口。而目前的估算显示，每100,000到1,000,000人中约有1.5例。
历史背景
随着对斯蒂尔氏病的认识逐渐加深，这一疾病的名字来自于英国医生乔治·斯蒂尔（George Frederic Still），而成人发作版本则是在1971年由E. G. Bywaters首次描述。
研究方向
当前研究者正在调查名为钙蛋白（calprotectin）的蛋白质水平是否可以改善诊断和监测的效果，这将可能成为未来诊断成人发作斯蒂尔氏病的重要工具。
伴随着对成人发作斯蒂尔氏病的认识逐步深入，人们不禁想问，未来是否会出现更有效的治疗策略来改善患者的生活品质呢？
