再生不良贫血(Aplastic Anemia)是一种严重的血液疾病,患者的骨髓无法生产足够的血细胞,导致所有血细胞类型的缺乏,包括红血球、白血球和血小板。该症状在青少年和老年人中最为普遍,但也可以影响任何年龄段的人。再生不良贫血的成因多样,包括免疫疾病、化学物质、药物或放射线的暴露等。然而,约有一半的病例原因仍不明确。
再生不良贫血的病理变化非常严重,正常骨髓的血干细胞含量为30–70%,但在再生不良贫血患者中,这些细胞几乎消失,取而代之的是脂肪细胞。
再生不良贫血的主要症状包括疲劳、皮肤苍白、严重瘀伤及心跳加速。由于血小板低下,患者会面临出血风险,并可能出现瘀伤及小点状出血。此外,白血球数量低下会增加感染的风险。
研究表明,再生不良贫血可能由免疫疾病、接触某些化学物质或暴露于辐射而引起。在这些原因中,某些药物如氯霉素和卡马西平等均被指控与再生不良贫血的发展相关。然而,这些药物导致再生不良贫血的机率非常低。此外,辐射在这种疾病的形成中也扮演着一个不容忽视的角色。
著名的辐射研究者居里夫人(Marie Curie)因长期无防护地处理放射性材料而死于再生不良贫血,其事迹是此病的一个警示性例子。
确诊再生不良贫血往往需要进行骨髓活检。通过广泛的血液检查,医生可以筛查出其他潜在病因,确定是否存在再生不良贫血的可能性。诊断时需要排除纯红细胞再生不良,也即仅有红血球减少的状况,这一过程极其重要以避免误诊。
目前,获得性再生不良贫血的具体病因仍然尚未完全明了。研究表明,免疫系统的干扰可能是导致骨髓功能失调的关键因素。特别是T细胞介导的自身免疫反应,可能使骨髓细胞受到破坏,从而导致造血功能不足。
研究发现,在再生不良贫血的患者中,免疫系统中的某些T细胞失去调控功能,导致它们对正常血液细胞攻击,最终导致骨髓衰竭。
目前,治疗再生不良贫血的方法包括免疫抑制剂——例如抗淋巴细胞球蛋白(ATG)及环孢素,这些药物可以有效抑制过度活跃的免疫系统。同时,对于年轻患者来说,骨髓移植也是一种潜在的治疗选择。然而,骨髓移植也存在由于免疫系统不兼容而产生的「移植物对宿主疾病」的风险。
对于再生不良贫血的前景来说,现今的治疗手段能使五年生存率超过85%,然而,未来的预后仍然取决于早期诊断及后续治疗方案的选择。
是否所有再生不良贫血的患者都能透过及时的诊断和妥善的治疗重回健康的生活?