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早发性痴呆的隐藏面：为何前额颞叶痴呆常在45至65岁之间发作？
前额癳叶痴呆（FTD）是一种神经退行性疾病，主要以大脑的前额及癳叶的进行性退化为特征。不论男性或女性皆有可能受到影响，通常在45至65岁之间首次出现症状。尽管此病态的发作年龄有时可早至35岁，或晚至70岁以上，但其早发性使它非常人熟知，聚焦于社交行为及语言能力的变化，这让它成为早期痴呆中最被关注的一种形式。
目前并无针对FTD的治愈方法或获得批准的症状治疗，尽管有些非标示药物和行为方法被使用于病人之中。
FTD的特征与症状
FTD的主要特征表现为行为障碍或语言障碍，通常是渐进性地出现。常见的症状包括情感遏制、社交失调、失去同情心、情绪调节能力不足及表达和接收语言的缺陷等。在临床上，许多FTD病人可能在几年前就开始显示出行为或语言能力的逐渐退化，甚至在就医前便已出现明显的生活质量下降。
子类型及相关疾病
FTD有不同的子类型，其中行为变异（bvFTD）和两种主要进行性失语症（PPA）即语意性（svPPA）和非流利性（nfvPPA）是最常见的。而与肌萎缩侧莎性痴呆（ALS）相关的FTD也常被讨论。这些不同的亚型展现了此疾病在临床上的多样性，影响着诊断和管理的策略。
行为变异性前额癳叶痴呆（bvFTD）是FTD中最普遍的类型，表现为社交禁忌和情感疏离。
遗传因素与病理
许多FTD病例展现出家族性，与其他神经退行性疾病相较，此病的遗传成分似乎更显著。科学家目前已确认多种基因突变与此病的发展有关，特别是位于染色体17上的MAPT基因，该基因负责编码tau蛋白，其与FTD的病理特征密切相关。最为显著的是，这可能影响神经元的凋亡与纤维变化。
在后期，FTD的临床表现可能会形成重叠，使得诊断更加困难，其症状的多样性会随着病程的推进而改变。
诊断与评估
由于FTD的症状多样且各种变化，使得正确诊断此病相当困难。结构性MRI检查经常揭示前额叶及/或前癳叶萎缩的情况。然而，在早期的病例中，影像学检查可能表现为正常。随着技术的进步，各种新的诊断标准和方法被提出以帮助临床医生更早地识别FTD。
为了更全面诊断FTD，研究者推出了包括认知及情感功能测试在内的多种神经心理学测试，这可对FTD早期作出敏感但不专一的评估。
管理与预后
目前，对于FTD的治疗主要针对行为症状来进行管理，虽然目前尚无法根治此病。利用支持性疗法及心理社会介入可以量身定制以协助病人的日常运行。此外，药物治疗可用于控制病人症状，但需注意这些药物的副作用和潜在风险。病人的预后往往因个体而异，存活时间从2年至20年不等，每位患者在临床上所需的支持和护理服务也不同。
FTD作为一种丰富而复杂的症状组合，随着社会、精神和生理因素的相互作用，让我们不禁思考：如何能够在未来的研究中解码这个隐藏在神经细胞之间的疾病呢？
