未分化多形性肉瘤(UPS)是一种罕见且具有挑战性的肿瘤类型,通常被归类于差别不明的肿瘤。这种肿瘤的特征在于其细胞的显微形态不明,不易分化,使得医生对其具体来源及性质无法有清晰的判断。根据世界卫生组织(WHO)的定义,UPS 被分类为未分化/未分类的肉瘤,属于区分不明的肿瘤类别。
UPS肿瘤通常在50至70岁之间的成年人中出现,并常常以快速增长且无痛的肿块形式呈现。
肉瘤是一种源自间叶干细胞的癌症,通常发生于骨骼、肌肉、脂肪、血管、淋巴管、肌腱及韧带等组织。科学研究已经描述了超过70种肉瘤亚型,而UPS则是一种具有高度不分化的肿瘤,肿瘤细胞形态各异,可以呈现出纤维状细胞、组织细胞及巨噬细胞的样式。
在诊断UPS的过程中,医生会使用组织学、免疫组织化学及超微结构检查,当这些检查均未能确定细胞的具体类型时,便可确诊为UPS。尤其是这种肿瘤常被误诊为恶性纤维组织细胞瘤(MFH),然而研究表明,MFH实际上并非由组织细胞衍生,而是来自间叶细胞。这一类肿瘤的治疗及预后,新近的发现也有可能会随着进一步的研究而有所修正。
绝大多数的UPS肿瘤具有高度的侵袭性,手术切除后常常出现复发和转移情况。
UPS的治疗方法通常包括手术切除、放射疗法及化疗。近年来,抗体疗法也逐渐被应用于治疗UPS,其中抗体联结于T细胞表面的特定抗原,从而提升T细胞攻击UPS肿瘤细胞的能力。了解这些新的治疗选择对于该病症的肿瘤患者来说无疑是一条希望之路。
UPS常见的表现为深部快速增大的无痛肿块,通常发生在年龄50至70岁的成年人。研究显示,UPS肿瘤的直径范围可达1至55公分,平均为8.8公分。它们多数发生在肢体及腹部等位置,少数病例还可出现在其他部位如肝脏、肺部等。
因为UPS肿瘤的组织学无特异性,通常为排除法诊断。 UPS的肿瘤细胞为未分化及多形性,显微镜下呈现出高度变化的特征,诊断上的依据主要是某些特定蛋白质的表达。来自不同研究的结果显示,UPS肿瘤细胞可能表现PD-L1和IDO1等标记,这些标记的存在与预后息息相关。
对于局部的UPS肿瘤,最常用的治疗方式是彻底手术切除,确保没有肿瘤细胞残留。此外,针对高风险患者,还可能进行辅助放疗或化疗。在预后方面,大多数患者的五年存活率会受到肿瘤大小、部位及是否有转移等因素的影响。
尽管当前的治疗方案显示不一,未来的研究仍然需要寻求最佳的UPS肿瘤治疗策略。
免疫疗法,特别是针对PD-1的抑制剂如pembrolizumab,已被尝试用于治疗UPS,并展现出一定的疗效。然后,检视这些新疗法的长期效力及其与传统方法的比较,无疑将成为未来研究的重点。
人们对于UPS这种神秘的肿瘤仍深感好奇,是否能够深入了解其本质,开启未来的治疗新篇章呢?