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输血依赖性贫血的秘密：它是如何影响生命的？
输血依赖性贫血是一种特殊的贫血型态，患者需要持续进行血液输血以维持生命。这种情况通常是由于各种疾病引起的，并且与生存率降低密切相关。定期的输血能够有效减轻贫血症状，增加体内的功能性红血球和血红蛋白数量。这种状况的症状可能因贫血的严重程度而异，而最常见的症状是疲惫感。
各种疾病均可导致输血依赖性贫血，其中以骨髓异常增生症（MDS）和地中海贫血（thalassemia）最为常见。
诊断输血依赖性贫血往往十分复杂，因为有多种可能的疾病导致这一情况。当一位病人在至少三个月内平均每28天需要输血超过两个单位时，就被认为是输血依赖。在骨髓异常增生症中，患者通常在贫血症状出现后才会被诊断，而地中海贫血的诊断则基于基因突变。
症状与影响
当输血依赖的患者未接受输血时，贫血症状如疲劳、呼吸困难、晕眩及心悸等便会出现。病情的严重程度会直接影响症状的表现。虽然输血能暂时缓解这些症状，但其对于整体携氧能力的改善效果则因人而异。
致病因素
地中海贫血
地中海贫血是一种由基因突变引起的遗传性疾病，主要分为α-地中海贫血和β-地中海贫血。 α-地中海贫血的最严重型态Hemoglobin Barts hydrops fetalis，患者在胎儿期间就出现严重贫血，直到治疗进步，存活的患者则会变得依赖输血。 β-地中海贫血会导致功能性血红蛋白的产生减少，并且需要输血来维持体内的血红蛋白水平。
骨髓异常增生症（MDS）
骨髓异常增生症是一类因为骨髓异常而导致的疾病，会产生缺陷的血细胞，严重时可能需要持续输血。约70%的骨髓异常增生症患者会在某个时候成为输血依赖者。
诊断过程
诊断输血依赖性贫血与其他类型贫血类似，主要依赖于完整的血液计数。需要检查所需的红血球单位数，若患者每28天需输血超过两单位即被视为输血依赖者。对于β-地中海贫血和骨髓异常增生症的诊断同样重要，能有助于指出输血的依赖性。
治疗方式
治疗输血依赖性贫血的主要方法为输注红血球，虽然输血不能修正潜在的问题，但却能改善贫血状况。
副作用
输血的副作用包括铁过载、过敏反应及输血所致的感染等。铁过载是最常见的副作用，因为人类的身体无法排出频繁输血带来的多余铁，导致铁在血液中的积累。铁过载会对心脏、肝脏及内分泌腺等重要器官造成损害。
为了减少铁过载，常需进行铁螯合疗法，帮助清除多余的铁，以避免造成器官损害。
预后与挑战
虽然输血依赖性贫血的预后不佳，但随着铁螯合疗法的不断进步，生存率有所提高。国际预后评分系统（IPSS）专门用来评估骨髓异常增生症患者的预后，患者的评分主要依据疾病的严重程度进行分类。低风险组一般生存范围为3-8.8年，而高风险患者只有0.8-1.6年的生存率。
随着治疗技术的演进，输血依赖性贫血患者的生存率在逐步提高，但患者的心理与经济负担仍然是必须面对的挑战。在生活品质逐渐受到影响的情况下，还有无数的问题待我们深思，未来如何才能改善这些患者的生活品质呢？
