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成人T细胞白血病的四种亚型，你知道哪一种最致命吗？
成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)是一种由人类T细胞白血病/淋巴病毒1型(HTLV-1)引起的罕见癌症，主要影响免疫系统的T细胞。大多数ATL细胞都带有整合的HTLV-1前病毒，进一步证实了该病毒在肿瘤形成中的致病角色。面对HTLV-1感染者，只有一小部分会进展为ATL，且感染与ATL发展之间通常存在较长的潜伏期。
ATL的四种类型
根据病理特征，成人T细胞白血病被划分为四个亚型：急性、潜伏型、淋巴瘤型和慢性。急性型与淋巴瘤型以其高度侵袭性和不良预后而闻名。清楚了解这些亚型的特征及其对病人预后的影响，对于推动有针对性的治疗方案至关重要。
大约62岁时，ATL通常会发病，但根据HTLV-1在地区间的流行率，诊断的中位年龄会有所不同。
症状及体征
ATL常表现为高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，通常缺乏特有的组织学特征。单元核不规则的循环淋巴细胞经常被观察到，这些淋巴细胞被视为白血病细胞。感染者的典型症状包括内脏受累、高钙血症、皮肤病变及溶骨性骨病变。相对于其他血液肿瘤，HTLV-1引起的ATL患者容易出现肿瘤诱导的骨溶解和高钙血症。
大多数ATL患者在诊断后一年内会死亡，显示出此病的残酷性与致命性。
传播途径
HTLV-1的传播主要经母婴传播、性接触和受到污染的血液。如果存在血液传输或共用污染针头的情况，也可能导致感染。
诊断方法
ATL的诊断依赖于临床特征、恶性细胞特征的形态学及免疫表型变化的组合。根据Shimoyama分类，ATL被分为急性型、淋巴型、慢性型及潜伏型，让临床医师能因应不同亚型提供最适合的治疗方案。
确认HTLV-1的存在以及在外周血中识别至少5%的肿瘤细胞，通常足以诊断出急性、慢性及潜伏型。
治疗方案
目前对于ATL的治疗方案通常以临床亚型和初始疗法反应为依据。治疗手段包括多种化疗、阿昔洛韦及干扰素的组合疗法，以及全自体造血干细胞移植。最近，日本已批准针对复发或难治性ATL的选择性治疗方法。
2021年，针对复发或难治性ATL的抗体治疗药物也开始在临床上闪亮登场。
流行病学
在美国，HTLV-1的感染率很低，尽管缺乏实质的血清学数据，但推测在东南部的非裔美国人当中，感染率最高。 HTLV-1的总体流行率也在不断增加，而ATL则相对稀少。从海地到非洲再到日本，这个病毒在全球多地均有散播。
研究进展
有关PTCL治疗的新方法正在积极研究之中。全新的化合物正受到关注，在复发或难治性设定中的期望成效也愈发受到重视。
面对这种致命的疾病，我们该如何更好地提高对成人T细胞白血病的认识，并能早期发现并有效治疗呢？
