滤泡树突细胞肉瘤(Follicular Dendritic Cell Sarcoma,FDCS)是一种极为罕见的肿瘤类型,虽然在1978年就有专家预测这类肿瘤的存在,直到1986年后才被完全认定为独立的癌症。它只占软组织肉瘤的0.4%,但其复发和转移的潜力却相当显著,并被视作中等恶性程度的肿瘤。 FDCS的主要诊治障碍在于误诊,因为其在表现和相似标记上与霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤有相似之处,这使得诊断极为困难。
「大多数FDCS病例在淋巴结中发展,但约30%的病例在外淋巴部位发生。」
近期的癌症生物学进展促进了更准确的诊断方法和化疗药物的开发,从而使FDCS的诊断和治疗得到改善。
滤泡树突细胞主要存在于淋巴滤泡的中心,对调节滤泡的反应具有重要作用,并且负责向B细胞呈递抗原。 FDCS的症状因发病部位而异,最常见的病征是淋巴结无痛肿胀,但这一症状自身并无特异性,因为许多其他疾病,包括感冒,都可能引起此情况。其他症状还包括咳嗽、喉咙痛、吞咽困难、减重及疲惫感。
「据2000年的文献报告,大约12%的FDC肿瘤病例与EB病毒相关,但EB病毒在FDCS肿瘤发病机制中的角色依然不明。」
由于患者病历的变异性,目前尚无明确原因与FDCS直接相关。然而,一些证据显示,以前接触EB病毒或被诊断为Castleman病可能增加罹患FDCS的风险。
FDCS细胞的增殖特征与许多其他肿瘤情况相似,使其诊断复杂。这些细胞大且含有双核,与淋巴细胞形成簇,这使得在染色过程中很难分析其结构。因此,病理诊断需要运用多种方法,包括形态学、细胞化学及电子显微镜分析。
FDCS肿瘤中发现的细胞异常已经被用于诊断。特征上,FDCS有微管网状结构和内部Clusterin的增加。微管网状结构对于细胞分裂有着重要的影响,Clusterin则有助于细胞废物的清理并与细胞凋亡有关。
FDCS发现的初期,医学界对于化疗及放疗的效果并无任何资料可循,医生只能尝试现有的化疗药物。大多数最初的病例只是单纯地进行手术切除或辐射治疗。但随着FDCS的治疗进展,医师开始使用类似淋巴瘤的常见化疗方案CHOP。
「CHOP方案包含环磷酰胺、阿霉素、Oncovin和类固醇,针对不同癌细胞通过不同的途径发挥作用。」
尽管一些FDCS患者在接受CHOP治疗后有暂时改善的报导,但效果并不一致,仍有改善需求。
最近致力于使用PEG-脂质体装载阿霉素,这种方法有效提高药物在肿瘤中的浓度并减少副作用。该技术充分利用癌症肿瘤具有的血管生成和漏血管特征。
对FDCS的研究和治疗持续受到其他癌症研究的影响。尽管这类癌症的资金支持不足,仍有潜力为FDCS的创新治疗铺平道路。
「每一次进步都可能是遥不可及的蓝图,但这一切都是为了最终找到有效治疗FDCS的路径。」
虽然FDCS的诊断和治疗取得了一些进展,但我们仍未找到明确的病因与治疗方案,随着对此病的深入研究,未来是否会有新的突破呢?