Language
Country/Area
No result found
什么是特发性嗜睡症？它如何改变你的生活？
特发性嗜睡症（IH）是一种神经系统障碍，其主要特征是过度睡眠和白天过度嗜睡（EDS）。 1976年，Bedrich Roth首次描述了这种病症，其可分为两种形式：多症状型和单症状型。通常，这种条件在早期成年期变得明显，大多数被诊断为IH的患者在诊断之前已经患有该病多年。根据2021年8月的信息，目前已有一种美国FDA批准的IH药物——Xywav，这是一种口服钙、镁、钾和钠奥巴特的溶液。此外，还有几种非标签药物的疗法，主要是FDA批准的嗜睡症药物。
特发性嗜睡症可能也被称为IH、IHS或原发性嗜睡症，它属于一组被称为中枢性嗜睡症的睡眠障碍。
征状与症状
IH患者的共同症状包括过度白天嗜睡、睡眠惰性、雾脑和长时间睡眠。过度白天嗜睡的特征是在日间持续感到疲倦，并且即使在晚上有充分的睡眠后，仍感到缺乏活力。患者经常在白天多次打盹，且在开车、工作、用餐或和人交谈时感到强烈的睡意。
睡眠惰性是一种极难醒来的状态，并伴随着难以抵挡的想要再次入睡的愿望。
与其他嗜睡症状，如注意力不集中、思考过程异常和语言异常等，也十分常见。 IH患者可能感到忘记事情、困惑或无法清晰地思考。
病因探讨
不同于具有已知原因（自体免疫破坏使其发生）的嗜睡症，IH的根本原因仍未明朗。研究人员已在实验动物研究中确认了一些与IH相关的异常，这可能有助于未来进一步明确病因。 IH还与去甲肾上腺素系统的功能障碍和脑脊液中组胺水平的降低有关联。
诊断过程
特发性嗜睡症缺乏明确界定的生物标志物。医生通常会排除其他可能导致过度白天嗜睡的原因，以准确诊断IH。在IH的诊断过程中，通常需要进行多项测试来获取客观数据，其中包括多次睡眠潜伏期测试（MSLT）。然而，研究显示，MSLT测试的有效性受到质疑，许多IH的患者即使在测试中结果正常，依然表现出IH的症状。
管理与治疗
由于IH的根本机制尚未完全了解，治疗的重点多集中于症状管理。 Xywav于2021年8月成为第一个获得FDA批准的IH治疗药物。此外，许多用于嗜睡症的刺激剂也被用于IH的管理。
中央神经系统刺激剂是治疗过度白天嗜睡的主要方法，其主要作用是增加多巴胺释放。
然而，刺激剂通常对IH的疗效较差，且耐受性可能较差。除了药物疗法外，认知行为疗法（CBT）也被认为有助于改善IH患者的情绪状况及自我效能感。
生活质量的影响
IH对工作、教育及生活质量的影响可能是深远的。患者往往需要调整他们的生活方式，以避开那些可能因嗜睡而造成危险的情境，如高风险工作或驾驶。研究显示，IH患者在这些活动中面临的风险高于患有睡眠呼吸暂停或严重失眠的人。
流行病学现状
IH的症状通常从青少年或年轻成年人期开始，发病后几年可能有加剧的情况，但在诊断时常保持稳定。根据流行病学数据，IH似乎有更明显的女性倾向（1.8/1），且家庭案例的发生率从25%到66%不等，却未明确遗传模式。
未来的研究方向
当前针对IH的治疗仍在探索阶段，许多新的研究方法和疗法正在进行中，包括GABA受体的研究、非侵入性脑刺激技术的应用等。这些研究有潜力改善IH患者的生活质量。
尽管IH被视为一种稀有病症，但对患者及其家庭的影响却是深远的，人们应该如何对待这些罕见病症呢？
