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PSP患者的眼睛为何如此困难？揭开垂直眼球运动障碍的面纱！
逐渐性上核麻痹（PSP）是一种晚发的神经退行性疾病，随着时间的推移，特定脑部区域会逐渐退化并死亡。这一疾病通常伴随着平衡丧失、运动缓慢、眼球运动困难和认知缺失等症状。由于PSP的许多症状与帕金森病、额颞叶痴呆以及阿兹海默病相似，误诊的情况经常发生。尽管PSP的具体成因尚不清楚，但其特征之一是脑内tau蛋白的堆积。此病在每100,000人中约影响6人，且其发病年龄多在60至70岁之间，男性患病风险稍高于女性。
PSP的主要症状与影响
根据研究，PSP的初期症状有约三分之二的患者是失去平衡，这会导致他们在行走时前倾、快速走动，并且常常撞到物体或他人，甚至摔倒。此外，约五分之一的患者会出现痴呆症状。其他常见的早期症状还包括性格改变、运动速度普遍减慢以及视觉障碍。
在PSP患者中，最常见的行为症状包括冷漠、抑制能力丧失、焦虑和深深的惶恐感。
眼睛运动障碍的具体表现
PSP患者面临的主要视觉障碍是眼球运动的困难，尤其是在垂直方向上。患者经常表述在阅读时感到困难，因为难以向下看。这种情况称为「下视麻痹」，随着病情的进展，会逐渐变成「上视麻痹」。值得一提的是，当检查者被动地上下卷动患者的头部进行眼球反射测试时，这种垂直眼球运动障碍会得到某种程度上的修正常。
观察到患者眼睛运动中的「方波震颤」，这些细微的运动可能被误认为是眼震颤，但实际上它们是突触性性质的运动，没有平滑相位。
除了眼球运动的困难，患者也可能会出现聚焦困难，这导致当他们专注于近距离的物体，例如书本时，眼睛不能正常靠近，并经常抱怨重影。患者的面部表现也可能出现特征性表现，即「皱眉标志」，这通常伴随着宽眼睛凝望和额头皱褶加深的情况。
PSP可能的成因
尽管目前尚无定论，但一些遗传变异（如tau蛋白基因的H1变异）与PSP存在关联。这些遗传变异在大多数患者中具有明显的表现，但在一般人群中的表现也相当普遍，因此H1变异可能只是一种必要但不充分的条件。此外，环境毒素和线粒体功能障碍也被认为可能与PSP的病理相关。
诊断与治疗
现在，医生们通常会使用磁共振成像（MRI）来帮助诊断PSP，MRI结果可能会显示脑干萎缩，形成典型的“蜂鸟征象”。一旦确诊，PSP的管理主要是支持性的疗法。虽然某些药物（如左多巴和阿曼他丁）对部分患者有短暂的缓解效果，但至今尚无根治PSP的药物。
由于PSP的进展性，所有患者最终可能失去行走的能力，需要借助轮椅来活动。
生活质量及预后
对于PSP患者而言，预后不良且生活质量受到严重影响。根据统计，从症状开始到生存的平均年限为七年，而死亡的主要原因通常是因食物误吸引起的肺炎。患者面临的挑战中，除了眼球运动障碍外，还包括平衡问题和活动能力的下降，这些都会影响他们的日常生活能力。
结语
随着对PSP的了解不断加深，许多组织也在积极支持患者和进行相关疾病的研究。未来，是否会有更好的疗法出现以改善这些患者的生活质量呢？
