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HHT患者的鼻出血頻率：為何90%的人都有此困擾？
遺傳性出血性毛細血管擴張症（Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia，簡稱HHT），又稱作Osler-Weber-Rendu病，是一種罕見的自體顯性遺傳疾病。這種疾病導致皮膚、粘膜和某些器官（如肺、肝和腦部）形成異常的血管結構，患者不僅面臨鼻出血的困擾，還可能出現急性及慢性的消化道出血等問題。
事實上，HHT患者中，有近90%以上的人士都遭受著頻繁鼻出血的困擾，這使得該病成為日常生活中的一個重大挑戰。
從HHT的病理學角度來看，該疾病的關鍵症狀之一是毛細血管擴張（telangiectasia），這些小的血管畸形通常出現在皮膚和鼻腔的粘膜上。這個毛細血管的異常發展使得HHT患者很容易遭受到鼻出血（epistaxis），經常從孩提時期開始出現。醫學研究顯示，這種情況持續存在，對許多患者而言，生活質量受到極大影響。
HHT的其他症狀
除了鼻出血以外，HHT患者還可能遭受其他健康問題。例如，消化道中的血管畸形會導致時不時的出血，這類出血往往不夠明顯，但最終可能導致體內的鐵質流失，進而引發缺鐵性貧血。更嚴重的情況下，HHT還會導致大面積的血管畸形（arteriovenous malformations, AVMs），主要分佈在肺部、肝臟和大腦，這些並發症可能造成更危險的健康問題。
在患者中，肺部的血管畸形是最為常見的，這可能會導致腦部病變及心臟衰竭等後果。
HHT的鑑別與診斷
由於HHT的症狀在許多患者中存在變異性，因此其診斷往往依賴於一系列的標準。類似於「Curaçao標準」，診斷需要患者符合三項或四項條件，如反覆性鼻出血、多處毛細血管擴張和一等親家庭成員的病例等等。對於醫師而言，利用影像學進行檢查，如CT顯示肺部或腦部的血管異常，可以幫助確認AVMs的存在。
治療方式
目前針對HHT的治療主要是對症處理，無法根治病症。對於慢性鼻出血，醫生通常建議使用吸收性棉花或凝膠對鼻腔進行包紮。當然，能夠學會自行包紮的患者，將可以在某些情況下自行應對鼻出血。針對貧血，則需透過鐵劑或輸血來補充失去的鐵質。
小至鼻涕名單，一直到涉及內部器官的血管異常，HHT的影響綿延不絕，不論是生理還是心理上都給患者帶來巨大挑戰。
值得注意的是，HHT會對女性的妊娠和分娩造成一定風險，這需要醫療人員的密切監控。實際上，每位HHT患者的經歷都是獨特的，且吸取他們的經驗對其他人具有重要意義。
因此，對於一位HHT患者而言，面對頻繁的鼻出血以及相關症狀，尋求合適的診斷和治療措施至關重要。面對這種拮抗因素，我們不禁思考: 我們是否能更好地理解和幫助這些HHT患者？
