線性IgA水泡性皮膚病(LABD)是一種罕見的免疫介導水泡皮膚疾病,常常與藥物暴露有關,特別是萬古霉素。這種疾病可影響男女,且發病率並無明顯差異。自1979年Tadeusz Chorzelski發現這種疾病以來,研究人員愈發認識到它的複雜性和治療挑戰。
LABD可根據病程分為成人型和兒童型。成人型LABD為後天性自身免疫性水泡性疾病,通常表現為類似於皮膚炎皰疹的水泡,或是類似於水疱性膚炎的水泡與膨疹,這使得疾病的臨床診斷變得困難。相較之下,兒童型LABD通常在2至3歲時發病,並在13歲左右自行緩解。
無論是成人還是兒童,LABD的症狀通常包括皮膚和黏膜上出現水泡,其中皮膚損傷可能表現為紅疹或搔癢,而兒童的典型表現則為皮膚上突然出現的水泡。新生水泡常常在愈合的舊損傷周圍形成,這可能導致環狀或花環狀的表現。
“88%的成人患者會出現黏膜損傷,其表現為潰瘍或腐蝕。”
LABD的根本原因是以IgA抗體針對基底膜區的BPAG2(水疱性膚炎抗原2)成分發生的。與之相關的高危因素包括潰瘍性結腸炎、實體腫瘤和淋巴增殖性疾病。這些因素的具體關聯性依然不明。
數份案例報告指出,藥物暴露可能是LABD的促發因素之一。萬古霉素是最常被提及的與LABD相關的藥物,它作為一種抗生素,經常用於治療與細菌感染有關的疾病。
“當患者使用萬古霉素後出現水泡性皮膚病的情況顯著增加,這表明其可能成為LABD的罪魁禍首。”
鑑別診斷LABD是困難的,因為它的臨床表現容易與其他黏膜皮膚疾病混淆。實驗室檢查能夠輔助診斷,常用的方法為直接免疫熒光檢查(DIF),該方法可發現基底膜區的線性IgA沉積物。
治療LABD的首選藥物為達普索(dapsone),這是一種類似磺胺類的免疫調節劑,能有效治療水泡性皮膚疾病。對於不能耐受達普索的患者,其他磺胺類藥物可能提供一種選擇。
雖然LABD為罕見疾病,但隨著對其成因、發病機制及潛在治療的進一步研究,醫學界對這一疾病的認識將更為深入。對於那些可能受到萬古霉素影響的患者,這一研究領域所帶來的見解將成為未來治療的重要方向。
隨著藥物引發水泡的案例增多,是否還有其他藥物也可能成為水泡的元凶呢?