Cryptogenic organizing pneumonia (COP),前身為阻塞性細支氣管炎(BOOP),是一種肺部的創傷性病變。通常,它會因為肺部的慢性炎症疾病如類風濃血症、皮肌炎等導致,也可能是某些藥物的副作用,像是胺碘酮。這種病症最早由Gary Epler於1985年描述,顯現出與感染性肺炎相似的臨床特徵和影像學表徵,其診斷常常因為對多種抗生素無反應而被懷疑,這使得誤診率相當高。
「COP的經典表現為非特定的全身及呼吸症狀,且通常被誤認為是感染。」
據報導,COP患者的症狀通常表現在數週到數月之間,其中乾咳、呼吸困難和發燒是最常見的症狀。這些症狀的出現,常使患者在獲得真正的診斷前已經接受了至少一個失敗的抗生素治療。這使得醫療專業人員在嬴得診斷的同時也面臨著更大的挑戰。
COP的臨床表現,包括發燒,發冷,夜間盜汗,疲勞與體重減輕,這些非特異性系統性症狀常常讓醫生對病情產生感染的誤判。根據統計,71%患者出現乾咳,62%的患者感到呼吸困難,而44%則有發燒的情形。
「很多COP患者在確診前,已因為懷疑為肺炎而接受多次抗生素治療。」
COP的發病因素多元,包括細菌、病毒及寄生蟲引起的肺部感染,以及某些藥物和化學物質的接觸等。特定的抗腫瘤藥物、二乙酰、以及電子煙等都可引起此病症。研究指出,類風濃血症、皮肌炎、類風濕性關節炎,及硬皮症等炎症性疾病患者通常面臨更高的COP風險。
組織學上,COP主要前驅於肺部有某種損傷,此損傷使得肺泡壁的上皮基底膜受損,進而導致炎性細胞滲入肺泡。在此過程中,纖維母細胞也開始增殖並逐漸形成微小的纖維結構,這是COP的一個特徵。這種病理變化不同於通常間質性肺炎,其後者則會導致廣泛的纖維化和肺部結構的重大損害。
臨床檢查中,醫生常透過聽診發現患者有啁啾音。在實驗室檢查中,某些炎症指標如紅血球沉降率或C反應蛋白的水平往往會上升。結果可能會顯示非特異性的炎症反應。然而,透過胸部X光和平面胸部CT成像,醫生可以觀察到典型的特徵,如肺部白色斑塊移動及擴散的情形。
「胸部X光可顯示出大量肺泡的填充,而CT檢查則能進一步確認COP的診斷。」
對於COP的治療,使用系統型類固醇被視為首要選擇,許多患者在開始治療72小時內會出現臨床改善。一般建議治療時間持續4至6個月,並在必要時對使用較大劑量的類固醇患者進行肺囊腫肺炎的預防。
總結來看,COP憑藉其混淆性的症狀與特徵,使其在臨床上容易陷入誤診的陷阱。在未來,醫療界是否有必要加強對COP的認知與診斷,來降低誤診率?