Language
Country/Area
No result found
罕見病症揭密：短腸綜合症的真正成因是什麼？
短腸綜合症（SBS），也是我們俗稱的短腸，實際上是一種罕見的吸收不良疾病，源於小腸功能的缺失。這種疾病導致的主要症狀為腹瀉，並可能造成脫水、營養不良及體重減輕等問題。除了腹瀉，患者還可能出現腹脹、心灼熱、疲倦感、乳糖不耐症以及異味大便等不適。值得注意的是，這些症狀可能導致貧血和腎結石等併發症。
許多短腸綜合症的案例都是因為手術移除大量小腸所致，通常這是因為成年人罹患克隆病，而對於幼兒來說，則最常見於壞死性腸炎。
根據資料，短腸綜合症的發病機率為每年每百萬人中約三例。美國估計目前約有15,000名患者，而在歐洲，這一數字約為每百萬人1.4例。近40年來，短腸綜合症的盛行率更是增加了超過兩倍。
症狀及其影響
短腸綜合症患者的症狀各異，主要包括:
- 腹痛
- 腹瀉及油膩大便
- 液體缺乏
- 體重減輕和營養不良
- 疲倦感
由於營養素吸收不良，患者可能會出現多種維他命與礦物質缺乏的併發症，導致如貧血、皮膚角化症等健康問題。
主要原因及發展
短腸綜合症的根本原因通常與外科手術（腸切除術）有關，成年人及兒童中最常見的原因都與腸道手術有關。大約15%接受腸切除術的人會最終發展為小腸綜合症，具體原因包括:
- 克隆病
- 腸系膜缺血
- 腸扭轉
- 腸道腫瘤
- 放射性腸病
- 腸道受損
- 壞死性腸炎（新生兒）
- 減肥手術
生理學及功能障礙
小腸的長度有很大變異，通常人類小腸的長度約為6.1米（20英尺）。短腸綜合症的發展通常發生在小腸剩餘少於2米（6.6英尺）的情況下。若特定部位的小腸被切除，將導致不同的症狀和功能障礙。
在短腸綜合症中，雖然無法完全治療，但腸道的適應性變化可以增加其吸收能力，這項改變通常在1至2年內發生。
診斷及治療
短腸綜合症的診斷在醫療界被稱為腸功能衰竭，它的定義為腸道功能下降，以致無法充分吸收養分、水和電解質。醫療對策通常針對症狀進行，包括:
- 抗腹瀉藥等
- 維他命和礦物質補充劑
- 胃酸抑制藥
- 乳糖酶補充劑
2012年，進一步針對短腸綜合症的治療選擇了teduglutide，一種經由基因重組而來的胰高血糖素樣肽-2類似物。這項新藥被研究發現能減少患者對靜脈營養的依賴。
預後
短腸綜合症的患者在經過腸道手術後，若小腸剩餘長度少於30英寸，且大腸剩餘長度低於原長度的57%時，對靜脈營養的依賴會更高。
值得注意的是，短腸綜合症除了可能導致多種併發症外，目前尚無根治的方案，除了進行器官移植，但其成功率仍未明朗。
前景雖然堪憂，但這一病症仍時常出現在討論中，這使我們不禁想問，未來的醫療如何能更有效的對抗這種罕見病症？
