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早發性癡呆的隱藏面：為何前額顳葉癡呆常在45至65歲之間發作？
前額癳葉癡呆（FTD）是一種神經退行性疾病，主要以大腦的前額及癳葉的進行性退化為特徵。不論男性或女性皆有可能受到影響，通常在45至65歲之間首次出現症狀。儘管此病態的發作年齡有時可早至35歲，或晚至70歲以上，但其早發性使它非常人熟知，聚焦於社交行為及語言能力的變化，這讓它成為早期癡呆中最被關注的一種形式。
目前並無針對FTD的治癒方法或獲得批准的症狀治療，儘管有些非標示藥物和行為方法被使用於病人之中。
FTD的特徵與症狀
FTD的主要特徵表現為行為障礙或語言障礙，通常是漸進性地出現。常見的症狀包括情感遏制、社交失調、失去同情心、情緒調節能力不足及表達和接收語言的缺陷等。在臨床上，許多FTD病人可能在幾年前就開始顯示出行為或語言能力的逐漸退化，甚至在就醫前便已出現明顯的生活質量下降。
子類型及相關疾病
FTD有不同的子類型，其中行為變異（bvFTD）和兩種主要進行性失語症（PPA）即語意性（svPPA）和非流利性（nfvPPA）是最常見的。而與肌萎縮側莎性癡呆（ALS）相關的FTD也常被討論。這些不同的亞型展現了此疾病在臨床上的多樣性，影響著診斷和管理的策略。
行為變異性前額癳葉癡呆（bvFTD）是FTD中最普遍的類型，表現為社交禁忌和情感疏離。
遺傳因素與病理
許多FTD病例展現出家族性，與其他神經退行性疾病相較，此病的遺傳成分似乎更顯著。科學家目前已確認多種基因突變與此病的發展有關，特別是位於染色體17上的MAPT基因，該基因負責編碼tau蛋白，其與FTD的病理特徵密切相關。最為顯著的是，這可能影響神經元的凋亡與纖維變化。
在後期，FTD的臨床表現可能會形成重疊，使得診斷更加困難，其症狀的多樣性會隨著病程的推進而改變。
診斷與評估
由於FTD的症狀多樣且各種變化，使得正確診斷此病相當困難。結構性MRI檢查經常揭示前額葉及/或前癳葉萎縮的情況。然而，在早期的病例中，影像學檢查可能表現為正常。隨著技術的進步，各種新的診斷標準和方法被提出以幫助臨床醫生更早地識別FTD。
為了更全面診斷FTD，研究者推出了包括認知及情感功能測試在內的多種神經心理學測試，這可對FTD早期作出敏感但不專一的評估。
管理與預後
目前，對於FTD的治療主要針對行為症狀來進行管理，雖然目前尚無法根治此病。利用支持性療法及心理社會介入可以量身定制以協助病人的日常運行。此外，藥物治療可用於控制病人症狀，但需注意這些藥物的副作用和潛在風險。病人的預後往往因個體而異，存活時間從2年至20年不等，每位患者在臨床上所需的支持和護理服務也不同。
FTD作為一種豐富而複雜的症狀組合，隨著社會、精神和生理因素的相互作用，讓我們不禁思考：如何能夠在未來的研究中解碼這個隱藏在神經細胞之間的疾病呢？
