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神經元的隱秘世界：ALS如何從大腦開始影響整個身體？
肌萎縮側索硬化症（ALS），也被稱為運動神經元病或盧·蓋里格病，是一種罕見且致命的神經退行性疾病，導致控制自願肌肉收縮的上、下運動神經元逐漸喪失。這是一種最常見的運動神經元疾病。ALS的早期症狀通常包括肌肉僵硬、抽搐、虛弱和萎縮。隨著運動神經元的持續喪失，人們的進食、說話、活動能力，甚至最終的呼吸能力都會逐漸消失。
雖然僅有15%的ALS患者最終會發展出額顳葉痴呆症，但約有50%的人至少會面臨一些輕微的思維和行為困難。
根據症狀出現的部位，ALS可被分類為肢體起病型（最初出現於手臂或腿部的虛弱）或腭起病型（最初出現於說話或吞嚥困難）。大多數ALS病例（約90-95%）無法確定具體原因，稱為散發性ALS，而其餘的5-10%病例則為遺傳性ALS，通常與家族史有關。診斷主要基於患者的症狀和信號，並通過檢查排除其他潛在原因。
目前尚無治愈ALS的療法，治療的目標主要是減緩病程進展，並改善症狀。
首先，ALS會影響病人的日常生活，比如在進食時可能需插入餵食管以保持體重和營養。隨著疾病進展，呼吸功能的損害也變得越來越明顯。儘管非侵入性呼吸機可以改善生活質量並延長壽命，但無法停止疾病的進展。ALS的重症病人常因呼吸衰竭而死亡，回顧過去的病例，這一過程平均從病發到死亡的時間約為兩到四年，但仍然有約10%的患者能夠存活超過十年。
ALS的發病年齡普遍在60歲左右，不同的病例顯示其年齡差異。雖然疾病可以影響任何年齡的個體，但年輕的患者通常會發展出不同的症狀特徵。年輕患者多數被認為進展較慢，而年長患者則往往功能下降更為迅速。
隨著對ALS的研究進展，科學家們逐漸明白該疾病並不如表面上那樣單一，而是一個複雜的神經變化過程。
由於運動神經元的損害，患者可能面臨肌肉無力、萎縮和痙攣等症狀。值得注意的是，大多數ALS患者保持了聽覺、視覺、觸覺、嗅覺和味覺。這使得病人在面對身體逐漸失能的同時，部分認知能力依然保持。疾病初期的症狀可能相當隱蔽，常常被忽視。典型的早期症狀包括單側肌肉無力或萎縮，吞嚥、呼吸困難、痙攣或肌肉的僵硬。
隨著症狀的發展，大多數患者最終失去自主行動的能力，包括說話和吞嚥。在晚期階段，患者可能完全無法控制任何自願運動，這被稱為鎖定綜合症。雖然排尿和排便功能通常不會受到影響，但在晚期的病人可能因為無法及時到廁所而遭遇困難。
ALS並不直接引起疼痛，但由於行動能力受限，痛苦是大多數患者常見的經驗。
ALS的治療仍然是一個科學挑戰。過去的一些研究顯示，遺傳因素和環境風險共同影響著疾病的發展。大多數個案缺乏明確的外部誘因，這使得我們無法完全理解其病因。基因檢測在某些情況下可以幫助識別與此疾病相關的遺傳變異，但流行病學仍然未知的部分愈發趨於複雜。
病人的生活質量不僅受到身體狀況的影響，情感和認知上的挑戰也日益突顯，許多患者承受著由於社交隔離帶來的困擾。隨著疾病進程，認知障礙和行為功能的降低可能伴隨著來，反映在日常生活的方方面面，進一步削弱了他們的生活品質。
在考慮ALS的整個影響時，我們是否應該重新思考與身體健康、心理健康之間的關係和支持系統的建立？
