未分化結締組織疾病(UCTD),又稱潛伏性紅斑狼瘡或不完全紅斑狼瘡,是一種自體免疫疾病,主要是免疫系統針對結締組織的病症。在某些情況下,患者可能有自體免疫疾病的相關證據,但該病症不符合任何具體自體免疫疾病的診斷標準。這種情況下,醫生將其診斷為UCTD,這種疾病的特徵常常模糊而難以界定,其症狀和血液檢測結果可能顯示結締組織疾病的特徵,但又不完全符合其他具體疾病的診斷標準。
高達25% 的系統性自體免疫疾病患者可能被視為具有未分化結締組織疾病。
根據世界衛生組織的ICD-11疾病分類系統,UCTD並未單獨列出,但可能被納入「免疫系統的疾病」組別當中。這一疾病的表現形式因患者而異,常見的症狀包括:
關節疼痛是最常見的症狀,發生在多達86%的患者身上,其疼痛感通常類似於關節炎,主要影響肘部、手腕、手部和膝蓋,且呈對稱性分佈。
臨床上,UCTD患者通常會有正向的抗核抗體(ANA)檢測結果。
UCTD的成因涉及遺傳和環境因素,可能由多種因素觸發,例如:接觸有害物質、遭受紫外線照射等。進一步的研究表明,調節性T細胞可能在疾病的發生中起著至關重要的作用。這些細胞數量的減少可能會導致疾病的表現,而如果其數量進一步減少,則可能會導致未分化結締組織疾病轉變為進展性更差的具體結締組織疾病。
目前尚無正式的UCTD診斷標準,該病的確診通常依賴於排除診斷。患者需接受一系列的診斷測試,以確定是否有未分化的結締組織疾病。大多數UCTD患者在兩次不同的測試中,會顯示正向ANA檢測結果。
在治療上,UCTD的主要管理方式通常是門診處理,醫生會根據患者病情的進展和症狀的性質來選擇適當的藥物,常用的治療藥物包括抗瘧藥、皮質類固醇以及非類固醇抗炎藥等。
有研究指出,大約30%至40%的UCTD病例可能會在五年內演變為具體的結締組織疾病。除了及早的護理與管理外,患者的年齡和血液檢測結果等因素也都可能影響疾病的進展。大多數的UCTD病例位於年齡32至44歲的女性中,且女性的罹病率普遍高於男性。
根據一項美國的研究,約37%的人在十年內發展為具體的結締組織疾病。
對於UCTD患者而言,及早識別疾病的發作並了解可能的觸發因素,對於疾病的管理尤為重要。患者應該了解常見的觸發因素,並在必要時尋求醫療協助。同時,醫療團隊之間的良好協作,例如初級醫生與風濕病學專家之間的合作,將有助於提高患者的療效結果。
在了解了未分化結締組織疾病的背景後,我們是否能更深入探討如何提高對這種潛在疾病的認識,從而促進早期診斷與治療的有效性呢?