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傳染性海綿狀腦病的真相：普里昂如何悄然侵入我們的腦中？
在有生物學的世界裡，普里昂這個名詞的出現，象徵著一種全新的疾病傳播機制。普里昂是一種異常折疊的蛋白質，這種蛋白質具有誘導正常蛋白質重新折疊的能力，從而引發細胞的死亡。這些被稱為可傳染性海綿狀腦病（TSEs）的疾病，無論在人類還是動物中，都是致命且具傳染性的神經退行性疾病。
普里昂的存在挑戰了我們對傳染病的理解。它不像病毒、細菌或真菌那樣含有核酸（DNA或RNA），而是單由蛋白質組成。普里昂主要是主要普里昂蛋白（PrP）的扭曲同種型，這種蛋白質在生物體內自然存在，但其作用至今尚不明了。
「普里昂能透過其特異的三維結構，穩定地誘導其他正常蛋白質發生錯誤折疊。」
人類和其他動物的多種TSEs，包括羊的販賣病、鹿的慢性衰竭病、牛的海綿狀腦病（即俗稱的瘋牛病），以及人類的克雅二病（CJD），皆被認為是由普里昂蛋白的錯誤折疊引起的。從這些疾病的進展來看，它們的特點是逐漸進展、無有效治療方法，最終導致死亡。
直到2015年，科學家們發現另一種名為α-突觸核蛋白的普里昂形式與多系統萎縮（MSA）有關，徹底顛覆了對普里昂疾病的早期認識。這意味著我們可能需要重新評估普里昂與其他神經退行性疾病（如阿茲海默症和帕金森病）之間的關聯。
「普里昂的結構穩定性使其不易被化學或物理因素降解，這為醫療器械的安全性帶來了挑戰。」
普里昂蛋白的異常折疊形式PrPSc，將正常的PrPC轉化為infectious的形式，這種感染性普里昂的特性使得其能夠持續傳播。這些塑針狀的聚合體無法被正常的生物酶降解，並且在大腦組織中積聚，造成細胞損傷和死亡，形成明顯的病理學改變，包括腦組織中的「空洞化」，使得組織呈現海綿狀的結構。
在一般情況下，普里昂疾病的潛伏期相對較長，症狀出現後，疾病進展迅速，導致腦損傷和死亡。各種神經退行性症狀包括抽搐、痴呆、共濟失調及行為或人格變化，這些都與普里昂傳播有直接關係。
「根據研究，普里昂可以透過環境被吸收到植物中，進一步擴大傳播。」
預防普里昂傳播的最大挑戰在於其在環境中的穩定性。研究顯示，普里昂可以透過尸體的殘留物，尿液、唾液及其他體液進入土壤，並長時間存在於環境中。此外，當植物生長在受污染的土壤中時，這些植物亦可能成為普里昂的載體，进一步促进其传播风险。
雖然科學家們已開展多項實驗來找尋有效的衰減和消毒方法，但至今無法完全消滅普里昂帶來的感染性。這對於病人和醫療工作者而言，均是一個亟待解決的衛生挑戰。
隨著對普里昂及其疾病傳播機制的認識深入，我們或許能夠找到新的治療方法，並改善人類對這類疾病的防範及應對能力。當我們漸漸明瞭普里昂如何切入生命的根本，讓我們不禁想問：在未來的醫學研究中，我們該如何有效地防範這些看不見的敵人？
