當我們突然感受到劇烈的頭痛,或伴隨著視覺障礙、癲癇等症狀時,這可能不僅僅是單純的疼痛,甚至可能隱藏著一種名為可逆性腦血管收縮症候群(RCVS)的疾病。這種疾病以其瞬間的劇烈頭痛和其他神經症狀為特徵,然而,這是否真的意味著我們面臨著生命的威脅?
RCVS的主要症狀為反覆出現的雷擊型頭痛,超過95%的患者均有此痛感。
RCVS的關鍵症狀是反覆發作的雷擊型頭痛,這種頭痛往往是雙側性的,且強度劇烈,通常在1分鐘內達到峰值。這些頭痛可能持續數分鐘至數天,有時伴隨惡心、畏光、音響過敏或嘔吐的現象。據統計,平均每位患者在一至四週的時間內會經歷四次頭痛攻擊,部分患者在劇烈攻擊之間仍會感到輕微的頭痛。
除了劇烈的頭痛外,1-17%的患者還可能出現癲癇發作。視覺障礙、偏癱、共濟失調、言語困難、失語及麻木等神經問題亦會出現,這些問題通常在幾分鐘內或幾小時內消失,但更持久的症狀則可能暗示著中風的風險。小比例的患者則會出現後部可逆性腦病綜合徵,該病症的特點是患者的腦血管會無需干預地自發性收縮及擴張。
關於RCVS的具體致病機制尚未有明確的定論,但症狀的直接原因被認為是腦內血管的收縮或擴張。目前的研究表明,大約三分之二的RCVS病例與特定的健康狀況或外部因素有關,包括藥物使用、妊娠併發症等。
約50%的RCVS病例與顯性或隱性使用 vasoactive 藥物有關。
相關的藥物包括選擇性血清素再攝取抑制劑、減肥藥物以及許多其他的藥物。有時,RCVS會在輸血、特定手術、游泳或高海拔環境中發作,其症狀可在觸發後數天至數月內顯現。隨著2007年的研究結果,專家們開始認為高血壓、內分泌異常和神經外科外傷等因素可能會促使血管痙攣的發生。
醫生在診斷RCVS時,必須首先排除其他類似症狀的疾病,如蛛網膜下腔出血、缺血性中風、垂體出血等。這可能需要進行CT掃描、腰椎穿刺、MRI等檢查。LD為後部可逆性腦病綜合徵,它與RCVS的表現相似,在10-38%的RCVS患者中發現。RCVS的診斷主要依賴於檢測到可逆性腦血管收縮,血管造影成像是最理想的診斷方法,但CT血管造影和MRI血管造影也可以識別約70%的病例。
截至2014年,尚未有隨機臨床試驗針對RCVS提出有效的治療方案。醫生可能會選擇使用鈣通道阻滯劑如維拉帕米、尼莫地平來降低頭痛的強度和頻率。同時,減少壓力和避免觸發症狀的活動或藥物是醫生的建議。止痛藥和抗癲癇藥物可以幫助管理疼痛和癲癇發作。
對於大多數患者而言,所有症狀通常在三週內獨自緩解,不會留下明顯的後遺症。然而,在一些患者中,永久性缺損的比例則在10%到20%之間,進展性血管收縮的情況較少見。RCVS的發生率目前尚不明確,但可能被低估,年齡範圍從19個月到70歲的患者都有報告。女性患者的發病率更高,男女比例為2.4:1。
該病在1960年代的病例報告首次出現,不過直到1983年,法國研究人員才將其作為一種獨立的疾病進行描述。2007年,研究者提出可逆性腦血管收縮症候群的名稱,並開始受到廣泛關注。這讓許多原本被視為不同的情況統一在一起,包括產後血管病以及藥物引起的血管病等情形。
我們是否足夠了解這種病症,以避免意外的失誤和誤診?