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為何多數人對iMCD知之甚少？它竟可能與自體免疫疾病和癌症有關！
隨著现代医学的進步，我們對於各種疾病的了解逐漸加深。然而，有一些罕見疾病仍然鮮為人知，比如自發性多中心Castleman病（iMCD）。iMCD是一種少見的淋巴增生性疾病，其與自體免疫疾病与癌症的關聯越來越受到關注，但仍有許多人對其認識不足。
iMCD的特徵包括多個淋巴結腫大、與流感類似的症狀以及多種臟器的功能障礙。
iMCD的症狀
iMCD患者常常經歷多處淋巴結腫大，伴隨全身性症狀，包括發燒、夜間盜汗、無故減重和疲勞等。除了這些，患者可能會出現肝脾腫大、手腳水腫、腹水或胸腔積液等情況，甚至出現呼吸困難及皮膚上的「櫻桃血管瘤」等特徵。
尚未明瞭的病因
目前對於iMCD的成因尚無明確解釋，且也未確認任何具風險的因素。雖然在部分患者中觀察到遺傳變異，但這些變異尚未被證實是導致疾病的直接原因。相對於與HHV-8病毒相關的Castleman病，iMCD並非由該病毒的不受控感染造成。
病理機制的探討
在某些iMCD病例中，免疫分子白細胞介素-6（IL-6）顯示出一定的相關性。然而，即使IL-6在部分iMCD的患者中呈現升高，卻並非所有病人都顯示出其水平的提高，且其對治療的反應也並不總是明確。因此，研究人員正在探索其他可能的病理機制，包括自體免疫、炎症性、腫瘤性及病原性等不同角度。
診斷過程
診斷iMCD需要依據循證醫學共識診斷標準，這包括詳細的病史、身體檢查、實驗室檢測、影像學檢查以及淋巴結的微觀分析等。單靠淋巴結活檢不足以確診，必須結合多方面的證據來排除其他疾病，確保診斷的準確性。
治療選項
由於iMCD的罕見性，針對其治療的數據仍然有限。常用的治療方式包括使用IL-6的抗體藥物，如siltuximab和tocilizumab等。這些療法被證實在某些患者中有效，但是對於如何選擇合適的治療方案，醫生們仍在不斷尋求最佳的解決方式。
與其他疾病的聯繫
研究發現，iMCD、POEMS綜合症及某些腫瘤之間存在關聯。iMCD患者有更高的風險發展為固體腫瘤及血液系統的癌症，這引發專家的關注。TAFRO綜合症，即伴隨血小板減少症、全身水腫等症狀的類型，亦被視為一種特殊的iMCD表現。
未來的展望
當前對於iMCD的研究仍在進行中，世界Castleman病日的設立也提升了大眾的認識和重視。有了研究和患者支援組織，或許能夠揭開iMCD的神秘面紗，使更多患者能夠得到及時的診斷和治療。
為何我們仍然缺乏對iMCD的了解，而這種疾病卻可能與日益增長的自體免疫疾病和癌症風險有關呢？
