حتى الأعراض المبكرة لها تأثير كبير على نوعية حياة العديد من المرضى.
يعتبر مرض PBC مرضًا نادرًا نسبيًا، إذ يصيب واحدًا من كل 3000 إلى 4000 شخص تقريبًا. يعتبر هذا المرض أكثر شيوعاً عند الإناث، مع نسبة جنس لا تقل عن 9:1. السبب وراء هذا الاختلاف غير واضح، ولكن قد يكون مرتبطا بالتعبير عن الهرمونات الجنسية مثل هرمون الاستروجين، والتي تؤثر على استجابة الجهاز المناعي.
وفقا للبحث، يعاني حوالي 80٪ من مرضى PBC من التعب. إنها أعراض غير محددة، لكن لها تأثير كبير على نوعية الحياة. لا يزال سبب التعب غير واضح، كما أن التشخيص والعلاج المحددين صعبان نسبيا.
"بالنسبة للمرضى الذين يعانون من PBC، فإن تأثير التعب لا يقتصر على الجوانب الجسدية، بل قد يشمل أيضًا تحديات نفسية مثل القلق والاكتئاب."
بالإضافة إلى التعب، فإن الحكة الجلدية (المعروفة أيضًا باسم الحكة) هي أيضًا أحد الأعراض الشائعة لمرض التهاب الكبد الأولي، حيث يعاني منها ما يقرب من 20% إلى 70% من المرضى. غالبًا ما يحدث الإحساس بالحكة في اليدين والقدمين في أنحاء الجسم، ولكن قد يشعر المريض أيضًا بالحكة في فروة الرأس والوجه والظهر ومناطق أخرى. عادة ما يكون الإحساس بالحكة متوسط الشدة وقد يزداد سوءًا في الليل، مما يؤدي إلى مزيد من اضطراب النوم.
عادة ما يتم تشخيص مرض PBC عندما لا تظهر على المرضى أي أعراض، حيث قد يتم تحويلهم إلى طبيب أمراض الكبد بسبب اختبارات وظائف الكبد غير الطبيعية. غالبًا ما تُظهر فحوصات الدم ارتفاعًا في إنزيمات الكبد، وخاصةً جاما غلوتاميل ترانسبيبتيديز (GGT) أو الفوسفاتيز القلوي (ALP). تعتبر الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA) علامة مميزة في مصل الدم لمرض PBC ويمكن اكتشافها في 90% إلى 95% من المرضى.
لا يشعر العديد من مرضى PBC بأي شيء غير طبيعي في بداية المرض، مما يجعل التشخيص في الوقت المناسب أكثر صعوبة.
عندما لا يوجد لدى المرضى أجسام مضادة للميتوكوندريا في دمائهم وتستمر الأعراض، قد تكون هناك حاجة إلى إجراء خزعة من الكبد لتأكيد التشخيص. بالإضافة إلى ذلك، يمكن استخدام الموجات فوق الصوتية في البطن أو تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالرنين المغناطيسي (MRCP) لاستبعاد الانسدادات الصفراوية الأخرى.
تهدف العلاجات الحالية لمرض PBC إلى تحسين الأعراض وإبطاء تقدم المرض. يتم العلاج الأولي باستخدام حمض أورسوديوكسيكوليك (UDCA)، وهو دواء تم استخدامه لمدة 20 عامًا. بالنسبة للمرضى الذين لا يستجيبون بشكل كافٍ أو لا يتحملون UDCA، فإن العامل المعتمد حديثًا هو حمض obeticholic (OCA).
في إدارة الحكة، فإن العلاج الشائع من الخط الأول هو راتينج التبادل الأنيوني مثل الكولستيتينيب. يمكن لهذه الأدوية تخفيف الحكة عن طريق الارتباط بالأحماض الصفراوية في الأمعاء. إذا كانت الحالة معقدة، فقد يتم أيضًا النظر في علاجات أخرى، مثل ريفامبين أو نالتريكسون."في حين أن هناك العديد من العلاجات المتاحة حاليًا، إلا أن فعاليتها تظل محدودة بالنسبة لبعض المرضى."
إن تدهور جودة الحياة لا يأتي فقط من التأثير الجسدي للمرض، بل أيضًا من التحديات العاطفية والنفسية.
مع إدخال حمض أورسوديوكسيكوليك، تحسن مسار مرض الصفراوي الأولي بشكل ملحوظ. وأظهرت العديد من الدراسات أن الدواء فعال في تحسين وظائف الكبد وإبطاء تقدم أمراض الكبد وزيادة معدلات البقاء على قيد الحياة. بالإضافة إلى ذلك، يتم دراسة علاجات جديدة أخرى بشكل مستمر، والتي قد تحقق فوائد أخرى للمرضى في المستقبل.
مع فهم أفضل لمرض التهاب البنكرياس الأولي، من المأمول أن يتم تحديد المرض وعلاجه بشكل أكثر فعالية، مما يؤدي إلى تحسين نوعية حياة المرضى بشكل عام. ومع ذلك، لا تزال هذه العملية تتطلب الوقت والمزيد من الاستكشاف العلمي.
قد تختلف تجربة كل مريض بالتهاب البنكرياس الأولي. هل تساءلت يومًا كيف يؤثر هذا المرض على حياتك ومشاعر من حولك؟