<ص>
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) هو أحد أمراض الكبد المناعية التي تتميز بالتدمير المزمن والتدريجي للقنوات الصفراوية الصغيرة في الكبد. يؤدي تطور هذه الحالة إلى تراكم الصفراء والسموم الأخرى في الكبد، مما يسبب الركود الصفراوي. ولا تؤدي هذه العملية إلى تلف مزمن في أنسجة الكبد فحسب، بل قد تؤدي في النهاية إلى تليف الكبد وتليفه. وفقًا للإحصاءات، يبلغ معدل الإصابة بـ PBC حوالي واحد من كل 3000 إلى 4000 شخص، وهو أكثر شيوعًا عند النساء، حيث تصل النسبة بين الجنسين إلى 9:1.
ص>
قد تظهر المرحلة المبكرة من PBC تشوهات فقط في اختبارات الدم دون أي أعراض واضحة. ص>
<ص>
لا يزال سبب الإصابة بـ PBC غير واضح، لكن الباحثين يتوقعون أن التعبير عن الهرمونات الجنسية مثل هرمون الاستروجين قد يكون متورطًا، لأن هذا يؤثر على استجابة الجهاز المناعي إلى حد ما. غالبًا ما تكون المظاهر السريرية لـ PBC مصحوبة بالتعب، وحكة في الجلد، وفي المراحل الأكثر تقدمًا، اليرقان، مما يؤثر بشكل كبير على نوعية حياة المرضى. بشكل عام، تكون نسبة الإصابة بـ PBC أعلى عند النساء منها عند الرجال، لكن الأسباب المحددة لا تزال بحاجة إلى مزيد من الدراسة.
ص>
الأعراض والتشخيص
<ص>
يعاني حوالي 80% من مرضى PBC من التعب. هذا العرض غير محدد ولكنه يمكن أن يؤدي إلى انخفاض كبير في نوعية الحياة. يعد جفاف الجلد والعينين أيضًا من الأعراض الشائعة، حيث يعاني 20٪ إلى 70٪ من المرضى من حكة متفاوتة الشدة. عادة ما يتفاقم هذا النوع من الحكة في الليل، ولا ترتبط الأعراض بالضرورة بتطور مرض الكبد.
ص>
تظهر الأبحاث أن الحكة تحدث لدى مرضى PBC حتى عندما تكون اختبارات وظائف الكبد طبيعية. ص>
<ص>
يتم تشخيص معظم الأشخاص الذين يعانون من PBC اليوم عندما لا تظهر عليهم أعراض ويخضعون لاختبارات الدم، ويرجع ذلك في المقام الأول إلى اختبارات إنزيمات الكبد غير الطبيعية - مثل ارتفاع إنزيم جاما جلوتاميل (GGT) أو ارتفاع الفوسفاتيز القلوي (ALP). المفتاح لتأكيد تشخيص PBC هو اكتشاف الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA) في الدم، ويلعب هذا الجسم المضاد دورًا مهمًا في الميتوكوندريا وهو موجود في حوالي 90٪ إلى 95٪ من مرضى PBC.
ص>
العلاج والإدارة
<ص>
يركز علاج PBC بشكل أساسي على التحكم في تطور المرض وتخفيف الأعراض. دواء الخط الأول الحالي هو حمض الرامنوز (UDCA)، والذي يمكنه تحسين مستويات إنزيمات الكبد وإبطاء تطور المرض. بالنسبة للمرضى الذين لا يستجيبون لـ UDCA، قد يكون الاستخدام الإضافي لأدوية أخرى مثل حمض الأوبيتيكوليك (OCA) خيارًا.
ص>
لقد أدى استخدام UDCA إلى تغيير نموذج العلاج لمرضى PBC بشكل كبير على مدى العقود القليلة الماضية. ص>
<ص>
في الدراسة، كان لدى المرضى الذين لم يتحسنوا خلال علاج UDCA زيادة كبيرة في خطر الإصابة بسرطان الكبد في المستقبل (HCC). لذلك، من المهم جدًا للمرضى الذين يعانون من PBC أن يتتبعوا وظائف الكبد بانتظام ويستخدموا العلاجات المناسبة.
ص>
التشخيص وتعديل نمط الحياة
<ص>
مع تعميق فهم PBC وتحسين طرق العلاج، تحسن معدل بقاء المرضى بشكل ملحوظ. إذا عادت مستويات إنزيمات الكبد لدى المريض إلى المعدل الطبيعي بعد تناول UDCA، يكون التشخيص جيدًا نسبيًا، ويمكن أن يصل معدل البقاء على قيد الحياة إلى مستوى عامة السكان. فيما يتعلق بنمط الحياة، يجب على مرضى PBC محاولة تجنب تناول الكحول وإجراء فحوصات بدنية منتظمة، خاصة لفحص وإدارة المضاعفات مثل هشاشة العظام.
ص>
<ص>
على الرغم من أن PBC مرض نادر نسبيًا، إلا أنه لا يمكن الاستهانة بتأثيره على حياة المرضى. إن التشخيص المبكر والعلاج في الوقت المناسب والمراقبة المستمرة لمثل هذه الأمراض هي مفاتيح تحسين التشخيص. إن المشاركة النشطة للمرضى والتعاون الوثيق من قبل الفريق الطبي سوف يكشف تدريجيا سر هذا المرض. كيف يمكننا فهم وعلاج PBC بشكل أفضل في المستقبل لتحسين نوعية حياة المرضى؟
ص>