Language
Country/Area
No result found
لغز CPAM: ما هو هذا التشوه الرئوي النادر ولماذا هو مثير للاهتمام إلى هذا الحد؟
تشوه مجرى الهواء الرئوي الخلقي (CPAM)، المعروف سابقًا باسم التشوهات الكيسية الغدية الخلقية (CCAM)، هو اضطراب خلقي في الرئة يشبه الانحباس القصبي الرئوي. في CPAM، غالبًا ما يتم استبدال الفص بأكمله من الرئة بكتلة كيسية من أنسجة الرئة غير الطبيعية التي لم تعد تعمل بشكل صحيح. لا يمكن لهذا النسيج غير الطبيعي أن يعمل كرئة طبيعية أبدًا. لا يزال سبب الإصابة بمتلازمة CPAM غير معروف، لذا فإن هذه الحالة تسبب بعض المشاكل لكل من النساء الحوامل والطاقم الطبي.
وفقًا للإحصائيات، يحدث CPAM في حوالي 1 من كل 30000 حالة حمل.
في حين أن تشخيص معظم الأجنة المصابة بـ CPAM جيد، إلا أنه في بعض الحالات تنمو الكتلة الكيسية بشكل كبير وقد تحد من نمو الرئتين المحيطتين أو حتى تؤثر على القلب، مما يشكل خطرًا يهدد الحياة. وهذا يجعل CPAM أحد أهم مراكز الأبحاث. اعتمادًا على الخصائص السريرية والمرضية، يمكن تقسيم CPAM إلى خمسة أنواع، من بينها النوع الأول من CPAM وهو الأكثر شيوعًا وله تشخيص أفضل نسبيًا.
الأعراض والعلامات
حوالي 75% من المرضى ليس لديهم أعراض واضحة، ولكن 25% قد يعانون من زرقة، استرواح الصدر، وصعوبة التنفس. أثناء الفحص، قد يظهرون فرط الرنين عند قرع الطبول، وانخفاض أصوات التنفس السنخية، وعدم تناسق الصدر.
عملية التشخيص
يتم اكتشاف CPAM عادة أثناء فحوصات الموجات فوق الصوتية الروتينية قبل الولادة. تشمل ميزات الموجات فوق الصوتية وجود كتلة صدى (ساطعة) في صدر الجنين، أو قلب منزاح، أو حجاب حاجز مسطح أو مقلوب، أو غياب أنسجة الرئة المرئية. هناك ثلاثة أنواع من CPAM، يتم تصنيفها بشكل أساسي بناءً على مظهرها. النوع الأول يحتوي على أكياس متعددة الحجرات أكبر من 2 سم، والنوع الثاني يحتوي على أكياس موحدة أصغر حجمًا، والنوع الثالث ليس كيسيًا بشكل واضح ويسمى "غديًا".ينمو CPAM بشكل أسرع خلال الأسابيع القليلة الأخيرة من الحمل، وخاصة بين الأسبوعين 20 و26.
فحص التصوير وتقييم المخاطر
يمكن اكتشاف CPAM في وقت مبكر من الحمل من خلال الموجات فوق الصوتية قبل الولادة. وأظهرت البيانات أنه مع امتلاء الكيس بالسوائل، اختفت الكتلة تدريجيًا أثناء فحوصات الموجات فوق الصوتية اللاحقة. يحمل نمو CPAM السريع، سواء كان صلبًا أو كيسيًا في الغالب، خطرًا أكبر للإصابة بالانسداد الوريدي وفشل القلب واستسقاء الجنين في النهاية.يتم استخدام قيمة CVR (نسبة حجم الورم الغدي الكيسي) للتنبؤ بخطر الوذمة، وتعتبر قيمة CVR الأعلى من 1.6 عالية الخطورة.
طرق العلاج
في معظم الحالات، يتطلب CPAM في الجنين مراقبة دقيقة أثناء الحمل وإزالته جراحيًا بعد الولادة. يولد العديد من الأشخاص المصابين بمتلازمة الشريان التاجي المزمن دون مضاعفات وعادة ما يتم مراقبتهم خلال الأشهر القليلة الأولى من حياتهم. يخضع معظم المرضى لعملية جراحية قبل سن عام واحد لأنهم معرضون لخطر الإصابة بعدوى الرئة المتكررة المرتبطة بـ CPAM.
التشخيص والمضاعفات
وفقًا لمراجعة أجريت عام 2023، فإن التشخيص العام لمتلازمة الألم العضلي الليفي المحيطي التي تم تشخيصها قبل الولادة جيد. ومع ذلك، إذا كان استسقاء الجنين موجودًا، فإن معدل البقاء على قيد الحياة ينخفض. إذا لم يحدث الوذمة بحلول الأسبوع 26 من الحمل، فإن الخطر ينخفض ويتحسن معدل البقاء على قيد الحياة.
في حين أن معظم الأشخاص الذين يعانون من CPAM يعيشون حياة صحية، فإن CPAM طويل الأمد قد يكون معرضًا لخطر الإصابة بالسرطان ويمثل إمكانية الإصابة بالعدوى ومضاعفات أخرى. وسوف تساعد الأبحاث المستقبلية على فهم أسباب وتأثيرات CPAM بشكل أفضل بحيث يمكن تقديم تدخلات طبية أفضل للمرضى.
عند مواجهة مرض CPAM الخلقي، يجب أن نفكر في: كيف يمكننا تقديم الدعم المبكر والموارد الطبية بشكل أكثر فعالية للأجنة التي يتم تشخيصها وتحتاج إلى العلاج؟
