تشوه مجرى الهواء الرئوي الخلقي (CPAM)، المعروف سابقًا باسم التشوه الغدي الكيسي الخلقي (CCAM)، هو مرض خلقي في الرئتين يحاكي عزل القصبات الرئوية. يتميز هذا المرض باستبدال فص كامل من الرئة في كثير من الأحيان بقطعة كيسية من أنسجة الرئة غير الطبيعية التي لا تستطيع العمل بشكل صحيح. على الرغم من أن CPAM لديه تشخيص جيد في معظم الحالات، إلا أن المجتمع الطبي لا يزال لديه العديد من الألغاز التي تستحق الاستكشاف حول سبب إصابة حوالي ثلث المرضى بالزرقة. ص>
يحدث CPAM في حالة واحدة تقريبًا من بين كل 30.000 حالة حمل، وفي حين أن معظم الأجنة تتطور بشكل صحي، إلا أن نمو الكتلة قد يضغط في الحالات القصوى على الأنسجة المحيطة بالرئة والقلب. ينقسم CPAM إلى خمسة أنواع حسب نوعه، والنوع الأكثر شيوعًا هو النوع الأول، الذي يحتوي على كيسات أكبر وله تشخيص جيد. في المقابل، تكون الكيسات من النوع الثاني أصغر حجمًا، وغالبًا ما تحدث بالتزامن مع تشوهات كبيرة أخرى، ويكون تشخيصها سيئًا. ص>
لقد تبين أن 25% من المرضى الذين يعانون من CPAM سوف يصابون بكدمات واسترواح صدري وزيادة في ضيق التنفس (على سبيل المثال، تسرع النفس والانكماش الوربي). ص>
يرتبط حدوث الزرقة بشكل مباشر بحالة أكسجة الدم في الرئتين. في المرضى الذين يعانون من CPAM، قد تمنع أنسجة الرئة غير الطبيعية تدفق الدم بشكل صحيح، مما يمنع الأكسجين من دخول الدم بشكل فعال، مما يؤدي إلى أعراض مزرقة. وهذا يعني أن هذا الجزء من أنسجة الرئة لا يستطيع القيام بتبادل الغازات بشكل فعال، وقد يؤثر على وظيفة القلب، مما يتسبب في عدم قدرة القلب على الحصول على كمية كافية من الأكسجين، وبالتالي يسبب الزرقة. ص>
يتم اكتشاف CPAM بشكل شائع أثناء الموجات فوق الصوتية قبل الولادة وينتج ميزات صدى بما في ذلك: كتلة صدى داخل صدر الجنين، وانحراف القلب عن وضعه الطبيعي، والحجاب الحاجز المسطح أو البارز، وأنسجة الرئة المرئية الخ. ومن خلال هذه الاختبارات يستطيع الأطباء تشخيص الحالة والتدخل المبكر. ص>
في معظم الحالات، سيخضع الأشخاص الذين يعانون من CPAM لعملية جراحية بعد الولادة لإزالة الأنسجة غير الطبيعية لتقليل خطر الإصابة بالعدوى في المستقبل. ص>
يتم إجراء الجراحة عادةً قبل أن يبلغ الطفل عامًا واحدًا، ومع التقدم في الجراحة طفيفة التوغل، يستطيع الجراحون الآن إزالة هذه الكتل بأمان باستخدام شقوق صغيرة جدًا. على الرغم من أن معظم مرضى CPAM لديهم معدلات بقاء جيدة، إلا أن بعض CPAM الذي لم يتم اكتشافه منذ فترة طويلة يتحول أحيانًا إلى سرطان. وقد أثار هذا القلق في المجتمع الطبي ودفع العديد من المؤسسات الطبية إلى التأكيد على أهمية الفحص المنتظم. ص>
وفقًا لدراسة بأثر رجعي أجريت عام 2023، فإن تشخيص المرضى الذين تم تشخيصهم قبل الولادة بـ CPAM جيد بشكل عام. ومع ذلك، في حالة حدوث استسقاء الجنين، ينخفض معدل البقاء على قيد الحياة بشكل ملحوظ. يتم تقليل الخطر أيضًا إذا لم يحدث استسقاء الجنين قبل الأسبوع 26 من الحمل، مما يسلط الضوء على أهمية التشخيص المبكر والعلاج الفوري. ص>
هل هناك حقيقة فسيولوجية وطبية أعمق مخفية وراء ثلث مرضى CPAM الذين يصابون بالزرقة؟ ص>
على الرغم من أن العديد من مرضى CPAM قد يعيشون دون العديد من المشاكل، إلا أن الكدمات قد تكشف عن المخاطر والتحديات المحتملة لهذا المرض. ولهذا السبب، فإن كيفية الوقاية والتشخيص المبكر تستحق المزيد من التفكير والفهم المتعمق من قبل كل من طاقمنا الطبي والجمهور؟ ص>