Language
Country/Area
No result found
لغز بشرتك الأرجواني: لماذا تظهر لديك بثور مؤلمة في الشمس؟
إذا ظهرت بثور لا تطاق فجأة عندما تشرق الشمس على بشرتك، فقد يكون جسمك يرسل لك إشارة تحذير. قد تكون الحالة مرتبطة بمرض يسمى البورفيريا الجلدية المتأخرة (PCT). هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا من البورفيريا ويظهر غالبًا في أواخر مرحلة البلوغ مع أعراض جلدية مؤلمة.
يحدث مرض البورفيريا الجلدية بسبب نقص اليوروبورفيريناز (UROD)، وهو إنزيم ضروري في تخليق الهيم.
يعود سبب ظهور هذا المرض إلى انخفاض نشاط الإنزيم الداخلي، مما يؤدي إلى عرقلة تخليق الهيم، مما يؤدي بدوره إلى تراكم اليوروبورفيرين، وبالتالي التسبب في آفات الجلد. بعد التعرض لأشعة الشمس، يصاب العديد من المرضى ببثور وجروح على الجلد المكشوف، وخاصة على الوجه واليدين وأسفل الساقين. وتترك هذه البثور أيضًا ندوبًا عند شفائها، مما يؤثر على الحالة النفسية والجسدية للمريض.
بالإضافة إلى الآفات الجلدية الواضحة، فإن أمراض الكبد المزمنة شائعة لدى المرضى الذين يعانون من PCT المتقطع، بما في ذلك تليف الكبد والتهاب الكبد.
وفقا للبحوث، فإن حوالي 50% من مرضى PCT مصابون أيضا بفيروس التهاب الكبد C، في حين أن عوامل أخرى مثل إدمان الكحول والإفراط في تناول الحديد قد تؤدي أيضا إلى إثارة أعراض هذا المرض. ويشير هذا أيضًا إلى أن العوامل البيئية تلعب دورًا مهمًا في تطور هذه الحالة.
بالإضافة إلى ذلك، وجد الباحثون أيضًا أن نقص بعض الفيتامينات والمعادن شائع للغاية لدى المرضى الذين يعانون من البورفيريا الجلدية، وخاصة الريتينول وفيتامين أ وفيتامين ج. هذه العيوب سوف تؤدي إلى تفاقم الأعراض وتجعل الناس يعانون.
قد يؤدي تناول مكملات هذه الفيتامينات إلى تقليل الأكسدة وبالتالي تقليل شدة تكوّن البثور.
ومع تعمق الأبحاث حول هذه الحالة، أصبح المجتمع العلمي يدرك بشكل متزايد تأثير العوامل الوراثية. حوالي 20% من حالات البورفيريا الجلدية ناجمة عن طفرات موروثة في جين UROD، في حين أن 80% المتبقية من الحالات تكون متفرقة، مما يزيد من تعقيد أمراض PCT. قد تؤثر الاختلافات الكروموسومية المختلفة، بما في ذلك الطفرات في جين HFE، على امتصاص الحديد واستقلابه، مما يزيد من قابلية المريض للإصابة بالأمراض.
ليس من السهل تشخيص البورفيريا الجلدية. تظهر الاختبارات المعملية المهنية تركيزات عالية من اليوروبورفيرين في البول، وهو أساس مهم للتشخيص. بالإضافة إلى ذلك، فإن تحديد الأمراض المصاحبة مثل التهاب الكبد الوبائي سي وداء ترسب الأصبغة الدموية يشكل جزءًا مهمًا من عملية العلاج.
مفتاح علاج البورفيريا الجلدية هو تجنب الكحول ومكملات الحديد والتعرض المفرط لأشعة الشمس.
على الرغم من أن الطب الحالي قادر على إدارة وعلاج هذا المرض إلى حد ما، فإن طبيعة المرض المزمن تعني أن المرضى غالبًا ما يحتاجون إلى اهتمام ورعاية طويلة الأمد. يتضمن العلاج تدابير مثل فصد الدم واستخدام الأدوية المضادة للملاريا لتقليل تراكم البورفيرين الزائد في البول في الجسم.
ومع ذلك، بالإضافة إلى هذه التحديات الجسدية، يواجه مرضى العلاج بالهرمونات البديلة أيضًا تعديلات نفسية، وقد يكون التعرض لأمراض ومضايقات طويلة الأمد له تأثير دائم على نوعية حياتهم. وهذا يثير سؤالا مهما: كيف يمكن للمرضى إيجاد التوازن للعودة إلى الحياة الطبيعية في مواجهة هذه التحديات؟