Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine systemische nekrotisierende Vaskulitis, die hauptsächlich mittelgroße glatte Muskelarterien betrifft, zu denen normalerweise Arterien der Nieren und andere Eingeweide gehören, die Blutzirkulation in der Lunge wird jedoch normalerweise nicht beeinflusst. Bemerkenswert ist, dass die Krankheit manchmal mit einer Infektion mit den Viren Hepatitis B oder Hepatitis C einhergeht. Polyarteriitis kann auch bei Säuglingen auftreten und ihre Seltenheit macht Diagnose und Behandlung zu einer Herausforderung.
Ohne Behandlung beträgt die Fünf-Jahres-Überlebensrate nur 13 %, mit Behandlung kann sie auf 80 % steigen.
Polyarteriitis kann fast jedes Organsystem betreffen und weist daher eine Vielzahl von Symptomen auf. Die Hauptmanifestation ist eine ischämische Schädigung der betroffenen Organe. Zu den häufig betroffenen Bereichen zählen Haut, Herz, Nieren und Nervensystem.
Hautveränderungen können in Form von Hautausschlägen, Schwellungen, nekrotischen Geschwüren und subkutanen Knötchen auftreten. Viele Patienten entwickeln eine tastbare Purpura und eine retikuläre Purpura.
Eine Schädigung des Nervensystems kann zu sensorischen Veränderungen wie Taubheitsgefühl, Schmerzen, Brennen und Schwäche führen, die sich häufig als Polyneuritis äußern, dem häufigsten neurologischen Zeichen bei Polyarteriitis.
Nierenschäden kommen häufig vor und können schließlich zu einer teilweisen Nierennekrose führen. Eine Beteiligung der Nierenarterien kann zu Bluthochdruck führen, der in etwa einem Drittel der Fälle auftritt. Fast alle Patienten mit Polyarteriitis leiden an einer Niereninsuffizienz.
Eine Schädigung der Herzarterien kann zu Erkrankungen wie Herzinfarkt, Herzversagen und Perikarditis führen.
Das Darmsystem kann aufgrund einer Schädigung der Mesenterialarterie Bauchschmerzen, mesenteriale Ischämie und Darmperforation verursachen.
Muskel- und Gelenkschmerzen treten bei dieser Erkrankung ebenfalls sehr häufig auf.
Die Ursache der Polyarteriitis ist noch unbekannt. Einige Fälle stehen im Zusammenhang mit dem chronischen Hepatitis-B-Virus, aber etwa 30 % der Patienten mit Polyarteriitis leiden an chronischer Hepatitis B.
Die Diagnose basiert häufig auf den klinischen Symptomen des Patienten und mehreren Labortests, wie z. B. einem großen Blutbild (CBC), das eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (BSG) usw. zeigt. Um diagnostiziert zu werden, müssen Patienten drei Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) von 1990 erfüllen.
Die Behandlung umfasst hauptsächlich immunsuppressive Medikamente wie Fluclothiopent und Cyclophosphamid. In manchen Fällen kann auch eine adjuvante Therapie mit Methotrexat oder Levofluorin eingesetzt werden.
90 % der Patienten, die eine Behandlung erhalten, erreichen eine Remission oder Heilung, eine unbehandelte Polyarteriitis verläuft jedoch oft tödlich.
Polyarteriitis kommt bei Erwachsenen häufiger vor als bei Kindern und betrifft mehr Männer als Frauen. Sie tritt häufiger in der Altersgruppe von 40 bis 60 Jahren auf. Die Anzahl der Patienten mit Polyarteriitis ist signifikanter als die der Patienten mit einer Hepatitis-B-Infektion.
In dem amerikanischen Film „Größer als das Leben“ aus dem Jahr 1956 wird bei einer Figur Polyarteriitis diagnostiziert und sie wird mit Kortison behandelt, nachdem sie starke Schmerzen in der Brust hatte.
Polyarteriitis ist eine seltene und potenziell tödliche Krankheit und lässt viele Menschen über ihre Ursachen und Auswirkungen im Unklaren. Wissen wir genug, um mit dieser versteckten und gefährlichen Krankheit fertig zu werden?